肺动脉高压是先天性心脏病尤其体-肺分流性心脏病的常见并发症，先天性心脏病患者一旦发生肺动脉高压，死亡率和致残率明显增加，成为严重威胁身心健康的医疗社会问题。文章介绍了肺动脉高压的流行病学特点，阐述了先心病相关性肺动脉高压的分类进展。根据2009年欧洲肺动脉高压诊断与治疗指南，将先心病相关性肺动脉高压分类4类：A类(艾森曼格综合征)、B类(左向右分流相关性肺动脉高压)、C类(肺动脉高压合并小缺损)及D类(纠正术后肺动脉高压)。尽管多项研究提示先心病相关性肺动脉高压患者的预后优于其它类型肺动脉高压，但应当注意的是，先心病相关性肺动脉高压本身就是入选时仍然生存的患者，不包括已经死亡的患者，因而不可避免存在入选偏倚。另外尽管先心病相关性肺动脉高压与其它类型肺动脉高压存在一定相似性，但仍然存在明显的差异。目前绝大多数靶向药物已批准用于治疗先心病相关性肺动脉高压并取得较好疗效。但由于基础先天性心脏病分类复杂，并非所有类型患者均能从靶向药物治疗中获益。因此应高度重视先天性心脏病早期筛查，早期手术或介入治疗，尽可能降低此类肺动脉高压的发生风险。