本文阐述了以小脑性共济失调、双下肢无力及自主神经功能紊乱起病的OPCA1例，研究表明：临床上遇见下列情况即应考虑OPCA:中老年男性;不明原因逐渐出现小脑性共济失调;伴随植物神经症状，可有或无锥体外系征及锥体束征，特别是一早期;头颅MRI示小脑桥脑萎缩，但早期这一特征性改变可不明显;排除了其他中枢神经系统疾病即可诊断。若头颅MRI有“纵线”征和“十字”征时，则可临床诊断为OPCA。因电生理异常通常较影像学改变出现早，且是一种较特异的无创的临床辅助检查手段，临床可作为OPCA的常规检查。对有排尿症状的患者进行肛门括约肌肌电图检查十分必要，如果发现神经源性损害，应密切随访。若临床怀疑为OPCA时，应追踪头颅MRI的改变，肛周肌电图联合头颅MRI检查，结合临床表现可较早作出诊断。