Wilson病非铜蓝蛋白结合铜的研究进展

来源 :2015年安徽省中西医结合神经病学学术年会 | 被引量 : 0次 | 上传用户:wjs9988
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Wilson,s病(Wilson disease,WD)是一种遗传因素导致的铜代谢障碍疾病,以肝脏和脑损伤为主要临床表现;驱铜治疗自Walshe首次使用青霉胺开始就一直作为WD的主要治疗手段。而体内大多数铜是与铜蓝蛋白稳定结合,不能被驱铜药物络合而排出体外,对WD的病理损伤相对较小:而非铜蓝蛋白结合铜则对WD的发病、治疗具有重要意义,Walshe提出将游离铜的说法更改为更复杂的非铜蓝蛋白结合铜的概念,并且说明了非铜蓝蛋白结合铜中大多数是与白蛋白结合,在肾脏出现损伤时这部分铜可通过肾脏排出体外。非铜蓝蛋白结合铜可能与WD的发病存在一定的联系,且WD患者体内非铜蓝蛋白结合铜的含量较正常入水平高,而非铜蓝蛋白结合铜与白蛋白、金属巯蛋白等结合较为疏松,容易发生解离通过线粒体氧化应激作用产生细胞损伤,但目前尚无实验依据证明,目前,血清非铜蓝蛋白结合铜在临床中尚未能成为常规检测指标,原因包括检测仪器的精密性以及检测费用的昂贵等等而常规使用的原子火焰吸收法由于检测灵敏度较差,无法精确的检测出非铜蓝蛋白结合铜的含量。且既往研究发现血清非铜蓝蛋白结合铜对WD患者驱铜治疗的预后评价具有一定的指导意义,而与患者驱铜治疗期间的临床表现变化的相关性尚未明确。因此,血清非铜蓝蛋白结合铜对WD治疗的临床意义尚需要临床大样本实验证明,同时尚需进行动物实验探索血清非铜蓝蛋白结合铜参与神经元损伤相关作用途径以及作用机制的探讨。对此,有关血清非铜蓝蛋白结合铜的研究仍将致力于对选择更合适、合理、方便的检测方法的探索以及作用途径和作用机制验证;并通过明确其对临床治疗的指导价值,来丰富临床医师的判断标准。
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