目的:肺动脉异常起源是一种罕见的先天性心脏病,发病率约0.05％,临床表现缺乏特异性,容易漏诊、误诊,死亡率高.本文旨在探讨超声心动图在诊断肺动脉异常起源中的应用价值. 方法:回顾性分析2007年-2014年12例在本院手术证实肺动脉异常起源患者的临床资料,总结不同类型的肺动脉异常起源的超声声像图特征. 结果:①12例肺动脉异常起源患者,男8例,女4例,年龄21天-18岁,平均年龄(4.1±5.2)岁.②与外科手术所见对照,11例患者超声诊断正确,诊断符合率91.7％(11/12),1例则将右肺动脉异常起源自升主动脉误诊为左肺动脉异常起源自升主动脉.③依据肺动脉异常起源的位置,该病分为三型,Ⅰ型为一侧肺动脉异常起源于升主动脉近端的后壁、左侧壁或右侧壁;Ⅱ型为一侧肺动脉异常起源于升主动脉远端或(和)无名动脉;Ⅲ型为一侧肺动脉完全缺如.本组研究中66.7％ (8/12)患者为Ⅰ型,均为右肺动脉异常起源于升主动脉后壁,异常起源的右肺动脉距离主动脉瓣口距离5-17mm,内径均无狭窄.合并心脏畸形包括动脉导管未闭(6例)、主肺动脉窗(4例)、主动脉弓离断(4例)、房间隔缺损(2例)和室间隔缺损(1例),其中4例患者为Berry综合症,即同时合并有主肺动脉窗、主动脉弓离断,动脉导管未闭及室间隔完整;33.3％ (4/12)患者为Ⅲ型,其中3例为左肺动脉缺如,合并畸形均为法洛四联症,1例为右肺动脉缺如,合并畸形为动脉导管未闭.④Ⅰ型患者主要二维超声表现为:升主动脉与肺动脉位置关系正常,且各有一组半月瓣,肺动脉长轴切面显示肺动脉分叉消失,主肺动脉延续为单支肺动脉,升主动脉长轴及大动脉短轴切面显示升主动脉后壁或侧壁于主动脉瓣上发出异常血管分支.CDFI表现为升主动脉发出异常血管分支内为连续性血流频谱,本组8例患者均存在重度肺动脉高压.⑤Ⅲ型患者主要二维超声表现为升主动脉与肺动脉位置关系正常,肺动脉分叉消失,各切面均仅探及一侧肺动脉分支. 结论:肺动脉异常起源具有特征性的超声表现,超声心动图检查可早期诊断肺动脉异常起源及分型,合并心脏畸形及评估肺动脉压力,能为临床外科提供完整、准确的术前诊断信息.