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先天性胆管扩张症(congenital dilatat ion of the bile duct，CDBD)是指肝内和肝外的胆管树单独或联合的先天性扩张，因其常发生于胆总管，故也常称之先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cysts，CCC)。本文对先天性胆管扩张症的发病机制进行了探讨，就重视先天性胆总管扩张症的诊治问题进行了论述。