目的:探讨超声心动图对主动脉弓离断早期诊断及分型的临床价值和意义. 方法:以66例主动脉弓离断患儿为研究对象,回顾分析其诊断及分型的超声心动图特点.本院2009年1月至2014年1月经超声心动诊断主动脉弓离断患儿66例,其中男46例,女20例,年龄1天-12岁.主要临床表现及体征有,生后青紫,喂养困难,发育差,呼吸促,杵状指,闻及收缩期和或双期杂音,大部分有股动脉搏动减弱,下肢血压低于或接近上肢血压.仪器采用iE33、HP5500彩色多普勒超声心动图诊断仪,探头频率1～8MH2.探查胸骨旁、剑突下和胸骨上窝等系列切面,观察心腔结构、大动脉发育情况以及之间的连接与位置关系等.在胸骨上窝、锁骨上窝切面二维超声连续扫查主动脉升部、弓部、降部,尽可能清晰显示3支头臂动脉的发出情况,观察升部与降部之间的连续情况,发现异常中断征象时应用彩色多普勒探查血流流向情况,协助诊断及分型. 结果:全组66例患儿中超声心动图正确诊断64例,漏诊2例.确诊病例中分型基本正确,其中A型50例(76％),B型15例(23％),C型1例(1％).漏诊1例为A型,1例为B型.66例病例都合并动脉导管未闭、室间隔缺损和肺动脉高压,其中1例合并完全性肺静脉异位引流,2例合并房间隔缺损.超声心动图二维超声在胸骨上窝主动脉长轴切面显示发育不良的升主动脉直接发出1到3支不等头臂动脉后,与降主动脉之间的连续中断, 降主动脉借未闭的动脉导管与肺动脉相通.彩色多普勒超声探查显示升主动脉内血流至无名动脉、左颈总动脉或左锁骨下动脉远端水平处中断,肺动脉内血流经未闭的动脉导管流入降主动脉.50例表现为在左锁骨下动脉远端与降主动脉连续性中断呈盲端,为A型.15例在左颈总动脉远端与降主动脉之间连续性中断呈盲端,为B型;1例在无名动脉远端与降主动脉之间连续性中断呈盲端,为C型. 结论:超声心动图可早期诊断主动脉弓离断及分型,操作简单易行,无创重复性强,对提高该病早期确诊率具有重要的临床意义.