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目的：探讨头颈部侵袭性纤维瘤病的临床表现、病理特征、治疗方式及预后。方法： 回顾性分析1例典型头颈部侵袭性纤维瘤病的临床资料并复习相关文献。结果： 侵袭性纤维瘤病以浸润性生长、局部易复发及无远处转移为特点。本组患者中第1、2次手术后复发，再次手术后随访6个月无复发。结论：头颈部侵袭性纤维瘤病临床症状无特异性， 主要依靠术后病理确诊；彻底手术切除是治疗并减少复发的主要手段；对于复发或难以完整切除的病例可配合放化疗；此病高度复发倾向， 但预后较好，术后仍需长期密切随访。