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研究目的：致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一种进展性的遗传性心肌病,其各个发病期的临床特点差异较大,心脏MRI这种无创检查方法可以发现不同程度的心肌脂肪纤维化。目前国内外许多相关ARVC的临床特点研究分析,包括一般临床表现、心电图、24h-Holter、心脏超声、心脏磁共振、血管造影、电生理检查等较多,但是对于ARVC患者的病变程度与这些临床特点之间的比较很少。本研究的主要目的是通过心脏MRI检查分析ARVC患者的病变程度与临床特点之间关系。研究方法：分析61例已确诊的ARVC患者,根据心脏核磁检查结果,将其按病变侵犯部位分为右心室局部病变组(A组)、右心室弥漫病变组(B组)、累及左心室的双心室病变组(C组)三组,比较分析各组间的一般临床表现(包括年龄、性别、晕厥病史、黒曚病史、心悸及胸闷症状、家族史、持续或非持续的LBBB型室性心动过速、24小时室性早搏发生大于1000次)、心电图特点、24h-Holter记录参数、超声心动图记录参数。比较分析24h-Holter记录的单形性室性早搏形态及多形性室性早搏形态与临床不良事件的关系。结果：(1)心脏MRI结果示：A组有19例(31%)(8例MRI未见异常)；B组有28例(46%)；C组有14例(23%)。比较分析三组间的右心室流出道、右心室游离壁、右心室基底部、右心室心尖部、左心室的这些部位病变发生率均有显著性差异。(2)心悸、胸闷、晕厥、室早(≥1000次／24小时)、非持续性VT和持续性VT、家族史在三组间比较无统计学差异：黑朦的发生比例为41%,A组(21%)与B组(79%)比较有显著性差异(P=0.001),B组(36%)与C组(79%)比较有显著性差异(P=0.009)。(3)A、B、C三组中均有1例心电图正常患者；Epsilon波有24例(39%)、胸部导联V1-V3的QRS波时限≥110ms有21例(34%)、V1～V3导联S波升支≥55ms有17例(28%)、完全右束支传导阻滞10例(16%)、病理性Q波有9例(15%),这些指标的发生率是随病变程度加重而增高的(A组<B组<C组)；QRS波时限(V1+V2+V3)/(V4+V5+V6)≥1.2、不完全性右束支阻滞、Ⅰ°房室传导阻滞、左束支阻滞、ST段抬高、持续或非持续的LBBB型室性心动过速与病变程度无相关性,三组间比较分析也无统计学差异；Epsilon波、胸部导联V1-V3的QRS波时限≥110ms在A组与C组间比较有统计学差异；V1～V3导联S波升支≥55ms(无RBBB)在A组与C组、B组与C组间比较有统计学差异；Ⅰ°房室传导阻滞在B组与C组间比较有统计学差异；A组的T波倒置多局限于V1导联,B组及C组多数均表现T波倒置在V1～V3导联或超过V3导联、以及下壁导联。(4)24小时动态心电图中,单形性室性早搏患者有9例(28.1%)伴有心悸症状,而没有不良事件发生；多形性室性早搏患者有23例(71.9%)伴有心悸症状,6例(26.1%)合并晕厥；6例(26.1%)给予植入ICD治疗,2例(8.7%)伴有猝死家族史的ARVC患者均为多形性室性早搏。(5)有15例(25%)患者超声心动图结果正常(A组13例,B组2例),经心脏MRI检查后确诊。在A组中的局部病变ARVC患者均无右心房增大、右心室室壁变薄、右心室室壁运动减弱,B组和C组的发生率显著高于A组(A组<B组<C组)。所选取的右心房增大、右心室增大、右心室流出道增宽、右心室室壁变薄、右心室室壁运动减弱、右心室前后径这些右心参数均与病变程度呈正相关(A组<B组<C组),左心参数均与病变程度无相关性,并且无统计学意义。结论：(1)心脏MRI检查可以反映ARVC患者的病变程度。(2)ARVC患者的黑朦症状是与病变程度相关的；持续性室性心动速和晕厥这些高危险因素在早期局部病变时即有较高的发生率的。应提高对早期病变且伴高危险因素的ARVC患者的预防治疗意识。(3)心电图正常并不能排除ARVC；T波倒置在12导联心电图上具有很高的发生率,并且T波倒置在胸部导联的延伸与病变程度是相关的,T波倒置的范围可以提示ARVC病变累及的程度。(4)ARVC患者在24小时动态心电图监测中出现多形性室性早搏较单形性室性早搏的临床不良事件发生率高。(5)早期无症状或局部轻度病变时应用超声心动图检查容易漏诊,应当考虑结合临床表现、心电图、进行心脏MRI等其他检查。依据超声心动图结果中右心参数可以判断病变进展程度,从而进一步指导相关检查和治疗方案的选择。早期局部病变的ARVC患者也会伴有左心室受累。