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第一部分 临床资料、MRI及MRI影像组学在儿童髓母细胞瘤术前脑脊液播散预测中的应用目的 探讨传统临床、常规磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)特征及影像组学特征,在儿童髓母细胞瘤术前脑脊液(cerebral spinal fluid,CSF)播散预测中的应用价值。材料和方法 回顾性分析2006年11月至2018年11月术前行头颅MRI增强检查,且经手术病理证实的儿童髓母细胞瘤84例。搜集患儿的性别、年龄及组织病理学分型等临床资料。分析术前头颅MRI检查图像,确定肿瘤位置、强化方式、有无囊变坏死及最小表观扩散系数值(minimum apparent diffusion coefficient,min ADC)、脊柱MRI检查及患儿随访情况,明确有无CSF播散。将病例按照7:3比例分成训练组、验证组,分别为60例和24例,采用T1WI增强图像提取肿瘤内影像组学特征385个。训练组中采用最小冗余最大相关算法(minimum redundancy and maximum correlation,m RMR)及最小绝对值选择与收缩算子(least absolute shrinkage and selection operator,LASSO)回归分析,筛选对CSF播散预测最有意义的常规及影像组学特征。分别建立传统特征模型、影像组学特征模型,合并使用两类特征建立联合预测模型。绘制受试者工作特征曲线(receiver operating characteristic curve,ROC),评估三模型预测效能。在验证组中对各模型进行验证,评估模型的泛化能力。采用诺莫图及决策曲线分析法(decision curve analysis,DCA)评估模型的临床应用价值。结果 84例髓母细胞瘤患儿中,53例(63.1%)无CSF播散,31例(36.9%)合并CSF播散。训练组中,共筛选出1个临床特征、9个影像学组学特征建立儿童髓母细胞瘤CSF播散预测模型。合并使用临床、影像组学特征的联合模型预测效能最好,ROC曲线下面积(area under curve,AUC)为0.89,敏感性、特异性、及准确率分别为90.9%,76.3%及81.7%。将该模型应用于验证组,预测效能依然良好,AUC值为0.87,敏感性、特异性、准确率分别为77.8%,86.7%及83.3%。诺莫图及DCA曲线表明,联合模型在预测儿童髓母细胞瘤术前有无CSF播散中具有较高的临床应用价值。结论 合并使用传统特征、影像组学特征的联合模型,可用于预测儿童髓母细胞瘤术前有无CSF播散,为准确评估髓母细胞瘤患儿的危险度、制定最优治疗方案提供重要参考信息。第二部分 床资料、MRI及MRI影像组学对儿童髓母细胞瘤的预后评估价值目的 探讨基于髓母细胞瘤患儿术前磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)的影像组学模型,在预测髓母细胞瘤患儿预后中的价值。建立临床、常规MRI及影像组学特征模型,以及不同层次联合模型,筛选出最优模型。比较最优模型与分子亚型在预后预测中的准确性。资料与方法 收集2006年11月至2017年10月间,于我院行术前头颅MRI增强检查且经病理确诊的儿童髓母细胞瘤82例。搜集患儿的性别、年龄、有无肿瘤残余、有无脑脊液(cerebral spinal fluid,CSF)播散、组织学分型以及术后辅助治疗方案。研究终点为总生存期(overall survival,OS)。常规MRI特征包括肿瘤的位置、强化方式、有无出血或钙化、肿瘤周围水肿(peritumoral edema,PTE)程度、无囊变坏死、最小表观扩散系数值(minimum apparent diffusion coefficient,min ADC)。在T1WI增强图像上,提取肿瘤影像组学特征385个。采用最小绝对值选择与收缩算子(least absolute shrinkage and selection operator,LASSO)回归分析筛选与髓母细胞瘤患儿预后有明显相关性的特征,建立预测模型。采用一致性指数(concordance index,CI)评价7个模型预测预后的准确性。将最优模型应用于可明确分子亚型的一组髓母细胞瘤患儿,比较其与分子亚型预测预后的效能。结果 LASSO回归分析筛选特征后,3个临床特征、1个常规MRI特征、7个影像组学特征与髓母细胞瘤患儿预后有明显相关性。计算影像组学分数Rad-score,其HR为5.8(P<0.01)。比较不同组合方式的7个模型的预测效能,结果表明综合模型预测准确性最高,CI为0.93。在明确分子亚型的患儿组中验证模型,CI为0.92,且该模型可将75%危险度较高的3组分至高危组。结论 联合临床、常规MRI及影像组学特征的综合模型,可准确预测髓母细胞瘤患儿预后,其预测效能与分子亚型相当。