目的：探讨脊柱嗜酸性肉芽肿的临床表现、诊断及治疗特点。方法：回顾性分析1例脊柱嗜酸性肉芽肿患者的病例资料并结合相关文献复习。设计：病例报告。病例：患者入院前2个月无明显诱因出现胸背部疼痛,呈持续性钝痛,活动后加剧,休息后缓解不明显,疼痛与体位变化无明显关系。伴有乏力、厌食、消瘦等全身症状,无发热及夜间盗汗。胸椎MRI提示：胸椎生理曲度欠佳,T4椎体形态变扁,骨质密度异常,T1内可见低密度影；椎间隙无狭窄,椎间软组织内未见异常密度影,胸椎各椎体及小关节骨质边缘毛糙,椎管和双侧椎间孔未见明显狭窄。诊断：术后标本经HE染色在光学显微镜下诊断为嗜酸性肉芽肿。干预：完成相关实验室及影像学检查后,行病灶清除活检及植骨融合内固定术,术后给予营养对症支持,并给予1个疗程低剂量放射治疗。结果：脊柱嗜酸性肉芽肿是一类罕见的具有自限性的良性骨肿瘤样疾病,是一种典型的朗格汉斯细胞组织细胞增生症。主要的临床表现为局部疼痛、活动受限、脊柱后凸、局部炎症反应和发热,椎体常被累及,常见特征性的病变损害是“扁平椎”。实验室检查常见白细胞、嗜酸性粒细胞及血沉等非特异性指标不同程度升高。脊柱嗜酸性肉芽肿的确诊依靠病理学检查,通过免疫组化染色的CD1a和S100呈阳性反应或在电子显微镜下观察到具有诊断标志性意义的Birbeck颗粒,即可诊断为该病。脊柱嗜酸性肉芽肿的鉴别诊断包括脊柱结核、椎体缺血性坏死、椎体转移瘤、非典型脊柱血管瘤、化脓性脊柱炎、脊柱骨巨细胞瘤。本病的治疗方式多样,保守治疗主要有以下几种：固定观察、药物治疗、化疗、放疗、病灶内注射激素等；若患者经保守治疗无效,应考虑选择外科手术干预。结论：由于脊柱嗜酸性肉芽肿较少见,临床工作中缺乏明确的治疗指南及治疗有效的确凿证据,常导致误诊、误治。选择适当的诊断方式和正确的治疗方案,可以明显的改善脊柱嗜酸性肉芽肿患者的预后。