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目的总结颅底脊索瘤在临床、手术后生存状况以及复发等方面的特点,分析影响颅底脊索瘤患者手术后生存、复发的诸多因素,探讨颅底脊索瘤的长期预后特点以期指导临床工作。方法查阅1993年5月~2005年6月期间天坛医院住院且手术治疗的106例颅底脊索瘤患者相关病历,应用Epidata3.02建立数据库,采用电话、信件、门诊预约等方式进行随访,应用远期生活质量评分表(Karnofsky Performance Scale KPS)对全部患者术前、出院前、随访时的生存状况进行评分,SPSS生命表法计算生存率、复发率。选取性别、年龄、首发症状、阳性体征、肿瘤体积、入院之前行手术、入院之前行放疗、肿瘤部位分型和分期、肿瘤的质地及粘连程度、肿瘤的病理分型、手术切除程度等13个可能影响颅底脊索瘤患者生存时间、复发时间的因素用Kaplan-Meier法、Cox回归及t检验进行统计学分析。结果106例颅底脊索瘤的平均发病年龄35.3岁,男女比例为1.3:1。79例得到随访,随访时间10-158个月,平均63.9个月,本组1、3、5、10年复发率分别为19.1%、34.7%、52.9%和88.3%,本组1、3、5、10年生存率分别为87.2%、79.4%、67.6%、59.5%。入院时KPS平均评分70.8分,出院前KPS平均评分72.4分,随访过程中KPS平均评分85.7分,与前两者存在显著差异(P<0.01)。用Kaplan-Meier法单因素分析显示肿瘤的病理分型、入院之前行手术或放疗、手术切除程度、肿瘤与周围组织粘连程度是影响颅底脊索瘤患者生存期的危险因素;Cox回归多因素分析显示肿瘤的病理分型、入院之前行手术、入院之前行放疗、手术切除程度对颅底脊索瘤患者生存期的影响具有统计学意义。Kaplan-Meier法单因素分析显示肿瘤的病理分型、入院之前行手术、入院之前行放疗、手术切除程度对复发时间、复发走势产生显著影响;Cox回归多因素分析显示手术切除程度、入院之前行手术或放疗是决定患者复发与否的主要危险因素。结论颅底脊索瘤的总体预后不良,本组病例术后复发率呈逐年上升趋势,术后生存率前7年呈阶梯状下降,第8年后趋于平稳。手术治疗可以改善患者的远期生活质量,应该作为治疗首选;同时,我们提倡尽可能做到全切,对手术后有明确残留者考虑行放疗。肿瘤的病理分型、入院之前曾行手术、入院之前曾行放疗、手术切除程度四个因素是所有分析项目中最重要的预后指标,为临床工作中准确判断患者的临床结局提供了有力依据。结合影响颅底脊索瘤患者预后的相关因素,进一步完善包括手术技术在内的治疗手段,合理安排综合治疗的步骤,将有助于改善颅底脊索瘤患者的预后。