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目的:通过对脊柱朗格汉氏细胞组织细胞增生症的流行病学调查,分析该病自然史,为其诊断、治疗及预后提供临床依据。方法:对1985年12月至2008年1月在我科诊治的54例脊柱朗格汉氏细胞组织细胞增生症患者进行回顾性分析研究,研究不同年龄、发病部位在病程、临床表现、影像学表现、随访结果等之间的差别,应用SPSS 13对结果进行分析。为了便于不同年龄之间的观察比较,按国际贯例将病人将病人分为青少年组,年龄5—17岁(28例),成人组,年龄18岁及以上(26例)。结果:在所有63例病人中共有54例获得随访,资料完整。男43例,女11例,平均年龄22岁(5岁—71岁),脊柱单节段发病45例,多发9例,受累椎节共59个,其中颈椎32个,占所有受累椎体的54%,胸椎17个,占所有受累椎体的29%,腰椎8个,骶椎2个,腰骶椎占所有受累椎体的17%,颈椎发病明显高于胸椎,腰骶椎(P＜0.01)。单个椎体中C2受累最多,10例。未发现内脏器官受累病例。从症状出现至就诊时间,平均2.7个月(0.5月—12月)。病程长短在不同年龄、性别、部位之间比较无明显差异性(p＞0.05)。临床症状中表现为疼痛最多,共有47例(87%),发病部位活动受限者26例(44%);出现脊柱畸形者7例(13%),有神经损害症状者29例(54%),损害程度(按Frankel神经功能分级)A级1例,B级1例,C级2例,D级25例。青少年组神经功能损害12人(36%),成人组17人(65%),两组比较有明显差异(0.01＜P＜0.05),成人神经功能损害的发生率高于青少年。颈胸腰椎神经功能损害发生率之间比较无明显差异性(P＞0.05)。影像学检查中青少年组均发现骨质破坏;成人组X线发现骨质破坏20例(77%),6例X线未见异常(23%),5例经CT或MRI检查发现骨质破坏,1例再行MRI检查仍未发现骨质破坏。青少年组扁平椎13例,成人组1例,青少年组扁平椎的发生率明显高于成人组,比较有明显差异性(P＜0.01);扁平椎的发生部位颈椎8例,胸椎4例,腰椎1例(L5),骶椎1例(S1),扁平椎在不同节段发生率比较无明显差异(P＞0.05)。椎体周围软组织肿块28例(47%),青少年组16例(48%),成人12例(46%),两组比较无明显差异性(P＞0.05)。发生部位,颈椎16例(50%),胸椎8例(47%),腰椎4例(40%),发病率在各部位之间比较无显著性差异(P＞0.05)。随访结果:良好47例,较差7例,其中复发5例,青少年组1例,成人组4例,复发率在青少年组与成人组比较无明显差异性(P＞0.05);青少年组中1例并发脑垂体病变者仍有多尿症状,长期行激素替代治疗。1例术前Frangkel神经功能分级A级者恢复至E级;其余病例均恢复良好。结论:1脊柱LCH男女均可发病,任何年龄均可发病,其自然病程基本表现为良性病程,预后总体良好。2脊柱LCH在颈椎的发病率明显高于胸腰椎,单椎节C2受累最多见。3脊柱LCH引起的神经功能损害发生率与发病年龄有相关性,成人神经功能损害发生率高于儿童,与发病部位无相关性;引起神经损害的原因为肿瘤破坏引起脊柱不稳和肿瘤软组织肿块侵入椎管对脊髓造成压迫。4任何脊柱LCH病人均需随访,随访时间因根据个体的情况决定,而距最新发现病灶的时间不应少于3—4年。目的:通过研究病变发展的自然过程及影像学表现和病理学表现的相关性,探讨通过影像学表现推断病变的发展阶段和病程进展程度的可行性。方法和对象:选择第二军医大学第二附属医院自1985年12月至2008年1月诊治的63例脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症病人中,病史记录、影像学记录、病理记录完整的45例病人进行研究。男38例,女7例,平均年龄24岁,发病部位颈椎27例,胸椎13例,腰椎5例。对45例病人分别按照Mirra和Gold制定的标准确定影像学分期,分为早期、中期、晚期,病理学分期按照《骨关节病理学》制定的标准,分为早期、中期、晚期。影像科和病理科医生各自对45例病人的影像学资料和病理资料双盲评价,各自确定其影像和病理分期。然后对数据进行统计检验,判断两者是否具有相关性。分别计算病人症状在两种判定中出现时间,结合临床确定病人的临床早、中、晚期分别对应的症状出现时间,应用SPSS13统计软件,对影像学和病理学所观察的结果进行R×C列表卡方检验和Kappa检验,P＜0.05为有显著性差异。结果:通过影像学判定,早期病例23例,颈椎15例,胸椎5例,腰椎3例,通过病理检查:发现早期病理19例,颈椎12例,胸椎5例,腰椎3例,影像学分期与病理学分期经R×C卡方检验P＜0.001,Kappa检验,具有明显的相关性(P＜0.001)。影像学分期和病理学分期有很好的相关性,影像学分期在病程上略晚于病理分期,影像学早、中、晚期分别对应的病程平均数为1.2月、3.8月、8月。根据病理学分期早中晚期对应的病程平均数分别为1月,2.4月,7.5月。结论:影像学分期与病理学分期具有很好的相关性,影像学表现能很好反应病变的变化,根据影像学表现,结合临床病程来判断病变的进展阶段是可行的。临床上可根据影像学的分期制定治疗方案,判断病人的病程。