目的分析原发性干燥综合征合(pSS)合并非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者的临床表现、实验室血清学检查以及淋巴瘤组织学的特征。方法检索1982年10月至2008年10月我院住院患者数据库中pSS合并NHL的病例。分别记录pSS合并NHL主要的临床和实验室特点。结果共9例患者入组,其中女性8例(8/9,89%),男性1例(1/9,11%)。pSS和NHL诊断时平均年龄分别为50.6岁和55.6岁。8例(8/9,89%)符合美欧合议的干燥综合征分类标准(AECC)。患者主要的SS临床表现是无痛性腮腺肿大(7/9,78%),其中6例(6/9,67%)为单侧肿大;血清免疫学主要表现为类风湿因子(7/7,100%)阳性,滴度平均增高14.4倍(8.0倍～22.7倍),以及高免疫球蛋白血症(7/9,78%),其中IgG均增高(7/9,78%),平均增高69.4%(5.6%～215.6%),IgA增高3例(3/9,33%),平均增高95.5%(52.2%～176.3%),IgM增高2例(2/9,22%),平均增高221.8%(112.5%～331.0%);5例(5/9,56%)接受过糖皮质激素治疗,其中的4例(4/5,80%)还接受过至少一种免疫抑制剂(甲氨蝶呤、雷公藤多甙、环磷酰胺和依木兰)治疗。NHL主要临床表现包括脾脏肿大(7/9,78%)和淋巴结肿大(5/9,56%)。其主要病理组织亚型是黏膜相关淋巴组织(MALT)B细胞淋巴瘤(4/9,44%)和弥漫大B细胞淋巴瘤(2/9,22%)。MALT患者均无结区受累。8例(8/9,89%)患者出现结外受累,其中以累及涎腺(4/9,44%)和肺脏(4/9,44%)为最多。结论pSS合并NHL患者临床上以单侧腮腺(无痛性)、淋巴结和脾脏肿大,血清免疫学检查RF高滴度阳性和高球蛋白血症,MALT为主的NHL病理分型和高发结外受累为主要特征。