【摘 要】
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背景:中肾样腺癌（Mesonephric-like adenocarcinoma,MLA）是一种在形态学、免疫表型上与中肾管腺癌（Mesonephric adenocarcinoma,MA）相似的女性生殖道恶性肿瘤,通常发生在非中肾管残留的典型位置,但因其起源的不确定性,肿瘤内部或周围未见中肾管增生或残余,故将其定义为MLA。国内多以病例报告的形式进行报道,前期,MLA定义并未明确,故大部分MLA
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背景:中肾样腺癌（Mesonephric-like adenocarcinoma,MLA）是一种在形态学、免疫表型上与中肾管腺癌（Mesonephric adenocarcinoma,MA）相似的女性生殖道恶性肿瘤,通常发生在非中肾管残留的典型位置,但因其起源的不确定性,肿瘤内部或周围未见中肾管增生或残余,故将其定义为MLA。国内多以病例报告的形式进行报道,前期,MLA定义并未明确,故大部分MLA相关的病例报道将其定义为MA,2020年WHO女性生殖系统肿瘤分类提出此亚型之后,关于MLA的病例报道数量略增多,但因现有MLA相关的病例报道数量仍较少,且位于子宫底病例更为少见,MLA镜下形态可存在多种生长模式,因此容易被误诊为其它类型肿瘤,对现有的病例报道进行总结,将其临床病理特征进行整理有助于明确该疾病的诊断、治疗以及其预后。目的:对该病临床表现、病理组织学特征、治疗方法及预后情况等展开深入的研究和探讨,以提高我们对MLA的认知,减少误诊、漏诊,并探索可能影响其预后的因素。方法:本研究包括病例分析和文献复习两部分:1.病例分析:（1）根据病理科操作规范,对组织样本进行正确的处理。（2）依据临床与病理报告的标准,对该例子宫底MLA进行规范描述。2.文献复习:（1）检索国内外文献资料（CNKI、维普、万方、Pubmed等）中有关MLA的病例报道。（2）本研究以确诊为MLA的病例为主要研究对象,并剔除了重复、不可读和临床病理数据不明确的病例。（3）对相关文献中的临床病理资料进行分析,就MLA病人流行病学、临床表现、发病部位、病理组织学特征、治疗方式、预后随访等资料进行了归纳与总结,并对其进行统计学分析,对比各部位MLA的临床病理特征及预后。结果:检索国内外数据库（CNKI、维普、万方、Pubmed等）发表的关于MLA的所有文献,根据纳入及排除标准,共检索到141例,包括本例病例共142例。总结其主要特征:（1）年龄:患者年龄跨度较大,从18到91岁不等,平均年龄60岁,中位年龄61岁;（2）发病部位:位于卵巢病例47例,位于子宫病例95例,其中62例位于子宫体,仅3例位于子宫底,本例为其中1例,另有31例子宫MLA具体部位不详;（3）临床特点及实验室数据:常见的症状包括阴道不规则出血、绝经后出血和腹部疼痛,有17例患者出现CA125水平升高,7例患者出现CA199水平升高,3例患者出现CEA水平升高;（4）临床病理学特征:肿瘤大小跨度大,最大径从1.5cm-19cm不等,平均直径为6.9cm;多呈黄褐色至灰棕色,周界不清,显微镜下多种不同形态的结构同时存在,包括管状、腺样结构,以及乳头状、实性、网状、纺锤状结构或梭形细胞区域等成分,在大多数病例中,会表现出两种或两种以上的形态结构混合,管腔内嗜酸性分泌物为特征性表现,细胞核呈空泡状,核可见重叠现象,部分可见核沟;免疫表型:肿瘤细胞通常PAX-8、CK7、GATA3、TTF-1呈阳性,CD10腔缘阳性,部分肿瘤细胞Calretinin呈阳性,P16斑驳状阳性,ER、PR、WT-1呈阴性,P53均表现为野生型;（5）MLA需与MA、子宫内膜样腺癌、浆液性癌、透明细胞癌、癌肉瘤等疾病鉴别;（6）手术是主要的治疗手段,对于原发灶在子宫的MLA患者,一般行全子宫切除、双侧输卵管和卵巢切除、盆腔淋巴结清扫,必要时会进行腹主动脉旁淋巴结清扫及（或）大网膜切除术;而对于原发灶在卵巢的MLA患者,则通常进行全子宫切除、双侧输卵管和卵巢切除、盆腔淋巴结清扫、大网膜切除术,并在必要时进行腹主动脉旁淋巴结清扫;（7）随访时间:1-100个月不等。结论:发生于子宫底的MLA病例十分罕见,大部分子宫MLA病例发生于子宫体,发生于子宫底MLA与其他部位MLA组织学特征、免疫表型和预后无明显差异,MLA镜下可见多种形态结构共存,免疫表型对MLA诊断至关重要,因PAX-8特异性不高,对诊断起决定性参考作用的免疫指标有GATA3、TTF-1和CD10,有无坏死影响MLA患者治疗后疾病进展。
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