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目的:探讨韧带样纤维瘤病(侵袭性纤维瘤病)的临床病理学特征,探讨影响其预后的相关因素。收集解放军总医院2005年1月至2015年1月间手术切除诊断为韧带样纤维瘤病的病例112例并总结临床资料(包括患者性别、年龄、发病部位、发病症状、肿瘤数量、最大直径),免疫组化染色 β-catenin、vimentin、h-caldesmon、desmin、NF、SMA、CD117、Dog-1结果,分析该病的临床病理学特征及免疫表型。对112例患者进行随访,对随访到的107例进行β-catenin、p53、Ki-67免疫组织化学染色,结合随访信息、病理参数、免疫组化的表达与强度,运用统计学软件对实验数据进行回顾性分析,探讨肿瘤复发的影响因素。结果:1.112例患者中男性51例(46%),女性61例(54%),患者平均年龄27.6岁(1～78岁)。20～40岁年龄段的女性(33例,68.8%)明显多于男性(15例,31.2%),而其他年龄段无明显差异。肿瘤位于腹外56例(50%),腹内31例(27.7%),腹壁25例(22.3%)。临床表现不特异,多数患者(56例,50%)表现为无痛性缓慢生长的肿块。12例(10.7%)呈多中心性生长,发病部位差别无统计学意义。肿瘤平均直径为8.9cm(2.8～30cm)。肉眼观腹内肿瘤界限较腹外肿瘤清晰。镜检肿瘤细胞由纤细、均匀一致的长梭形细胞构成,5例(4.5%)伴有黏液变性,病变边缘均呈侵袭性,66例(58.9%)呈蟹足样浸润性生长,46例(41.1%)以推挤性浸润为主。112例全部表达vimentin,97例表达SMA,17例表达desmin,15例表达h-caldesmon。77例β-catenin核阳性,在不同部位间的表达无差异。2.随访到的107例患者,中位随访时间为68个月(38～132个月)。107例患者的总复发率为47.7%(51/107),复发时间为术后2～70个月,中位复发时间为12个月。单因素分析发现:发病年龄小于20岁(P=0.0160),肿瘤位于腹外(P=0.007),切缘阳性(P=0.000),β-catenin核阳性表达(P=0.013)以及p53蛋白阳性表达(P=0.001)是提示患者预后不良的因素。多因素分析显示切缘阳性(P=0.000)、病变切缘阳性(P=0.000)、p53蛋白阳性表达(P=0.000)是患者术后复发独立的预后影响因素。肿瘤位于腹外(P=0.003)复发率更高。结论:1.韧带样纤维瘤病在育龄期女性多于男性,而其它年龄段性别比无明显差异。韧带样纤维瘤病存在多种临床表现,缺乏特异性。肿瘤巨检、镜检均可分为侵袭性或推挤性为主的表现形式。部分病例伴有黏液变性,需要与多种肿瘤或病变进行鉴别。β-catenin的表达在各个类型的韧带样纤维瘤病中没有差异。2.手术切缘阳性、p53表达是肿瘤复发的风险因素,发病部位位于腹外复发率更高,建议术后进一步治疗;而性别、年龄、肿瘤大小、细胞核分裂像等不能作为影响预后的危险因素。β-catenin核表达不是影响预后的独立危险因素。