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以皮肤表现为首发症状的白血病又叫非白血病性皮肤白血病(Aleukemicleukemiacutis，ALC)，是由白血病细胞浸润皮肤引起的以皮疹为首发症状的白血病，皮疹早于外周血或骨髓改变数月或数年。ALC诊断较难而且其预后差。在ALC中急性单核细胞性白血病所占的比例最高。目的：分析急性单核细胞性皮肤白血病的临床特点，组织病理表现及免疫组织化学染色表现，为该疾病早期诊断及Meta分析提供有利临床证据。方法：回顾分析4例明确诊断为急性单核细胞性ALC患者的临床、病理及免疫组织化学染色结果，并复习国内外已发表的相似病例13例。结果：临床表现：好发于老年人，平均年龄65.2岁（本组4例为73.5岁，1986年以后国内外资料为62.7岁），无性别差异。皮疹多见于躯干和四肢，常常泛发全身。表现为质韧的丘疹、结节、斑块，颜色为淡红色至紫色，偶有暗红色及棕色，也可出现紫癜样皮疹及瘀斑。无明显自觉症状（仅国外1例有疼痛）。组织病理：真皮内大量肿瘤细胞密集、弥漫浸润，可累及皮下组织。肿瘤细胞不亲表皮，乳头层不受累，与表皮形成明显无浸润带。可见肿瘤细胞围绕血管和附属器结构呈同心层状排列，还可以见到肿瘤细胞排列成单行穿梭于胶原纤维束间。肿瘤细胞中等大小，圆形或卵圆形，异型性明显，其细胞核较大，可呈有凹痕的双叶或肾形，呈嗜碱性，偶可见不典型有丝分裂相。免疫组织化学染色结果：缺乏特异性，肿瘤细胞CD68、CD4、CD45RO、CD56、LCA阳性；CD3、CD20、CD30、CD34、CD117，CD123阴性。与系统白血病的关系：患者均在皮损出现后1个月至2年内经骨穿或流式细胞仪检查确诊为急性单核细胞性白血病。预后：较差，多在皮损发生后1年内死亡。结论：以皮疹首发的AML-M5型白血病多发生于老年人，皮疹多为暗红色斑丘疹、结节，缺乏自觉症状。组织病理表现为真皮全层胶原纤维间密集均匀一致的肿瘤样细胞浸润，异型性明显，与表皮间存在无浸润带。免疫组化缺乏特异性，但CD4、CD56在4例患者中均强阳性表达，而CD123阴性，提示CD4、CD56阳性而CD123阴性可能为AML-M5-LC较特异的免疫标记。