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双胎反向动脉灌注序列征(Twin reversed arterial perfusion sequence, TRAP序列征)是单绒毛膜双胎中严重的并发症,宫内不加干预,泵血儿死亡率高,本研究对TRAP产前诊断、发病机制、双胎儿间血液循环模型、病理基础、泵血儿预后影响因素等多方面进行全面系统的研究,以期指导临床医生和孕妇及家属选择在合理的孕周,用最佳的方法对TRAP胎儿进行宫内监测或治疗,提高泵血儿生存率,保障母婴的安全,优生优育。第一部分双胎反向动脉灌注序列征的产前超声诊断目的：探讨产前超声在诊断双胎反向动脉灌注序列征(TRAP)中的临床价值,提高对此类严重而少见畸形的认识。方法：2001年5月至2014年5月,湖北省妇幼保健院超声科检查孕妇518,269人,产前超声和临床确诊64例TRAP。64例均有完整的产前超声图像,引产和分娩后双胎儿临床资料。分析不同类型TRAP产前超声诊断标准并与生后随访或引产后病理结果对照。结果：湖北省妇幼保健院TRAP发生率1.29/10000,男性多见,全部为单绒毛膜双胎,双羊膜囊双胎多见。泵血儿存活率21.87%。11周前容易漏诊无心畸胎儿诊断为单胎,不同级别医院产前超声诊断有差异,常误诊为双胎之一死胎。彩色多普勒检查无心畸胎儿体内血流分三型：Ⅰ型、44例(68.75%)无心畸胎儿有血流：无心畸胎儿无心脏结构,体内及脐血管内可见血流信号,脐动脉反向灌注朝向胎儿体内；Ⅱ型、12例(17.75%)无心畸胎儿血流自然阻断：在超声检查过程中无心畸胎儿先有血流而后无血流；Ⅲ型、8例(12.5%)无心畸胎儿无血流：无心畸胎儿在超声检查过程中没有观察到血流信号。结论：不加干预TRAP泵血儿生存率低。产前超声可早期诊断TRAP,评估泵血儿心功能、胎儿附属结构及预后,是产前诊断TRAP的首选和重要的方法。第二部分双胎反向动脉灌注序列征的基础研究目的：探讨双胎反向动脉灌注序列征(TRAP)成因与染色体异常,双胎儿胎盘血管灌注的模式关系,并对双胎儿病理基础进行研究。方法：10例TRAP14个胎儿进行染色体核型分析和基因检测。13例TRAP胎盘进行血管铸型。27例泵血儿和35例无心畸胎儿进行病理检查及组织切片。结果：10例TRAP14个胎儿染色体核型分析未见异常。27例泵血儿产前超声与生后病理诊断一致。35例无心畸胎儿产前超声与病理比较,产前超声对皮肤水肿、无心、脊柱、下肢、无头、腹腔结构显示率高,对颜面、生殖器显示困难。13例胎盘铸型分为四型：Ⅰ型吻合6例：动脉-动脉,静脉-静脉直接吻合；Ⅱ型吻合5例：除动脉-动脉,静脉-静脉直接吻合外,无心畸胎儿脐动脉和脐静脉在胎盘段可见到较多血管分支。Ⅲ型吻合1例：动脉-动脉吻合,静脉-静脉不吻合。Ⅳ型吻合1例：无心畸胎儿与泵血儿血管不相通。结论：产前超声与胎盘血管铸型对照研究为深入探讨TRAP的特殊血管吻合类型、循环特征和预后提供了新的信息。产前超声检查结果与生后病理对照诊断符合率高,是诊断TRAP首选方法,TRAP与染色体异常的关系还有待进一步研究。第三部分双胎反向动脉灌注序列征的临床研究目的：探讨双胎反向动脉灌注序列征妊娠结局。方法：分析64例双胎反向动脉灌注序列征泵血儿存活及泵血儿死亡病例产前超声声像图、双胎儿染色体、病理、胎盘铸型等资料并与临床妊娠结局对照。结果：14例泵血儿存活,50例泵血儿死亡其中宫内死胎18例、新生儿死产6例、引产26例。14例存活的泵血儿中无心功能不全表现,3例羊水多,无心畸胎儿脐动脉和脐静脉在胎盘段可见到较多血管分支。50例死胎的泵血儿中有泵血儿结构畸形10例,泵血儿心功能不全29例,羊水多22例。结论：泵血儿预后受泵血儿结构、心脑功能的影响大；受无心畸胎儿结构、生长发育速度、双胎儿附属结构等多因素影响,不加干预的TRAP泵血儿预后差。