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目的:分析53例Ph~+-急性白血病(AL)患者的临床、生物学特征、治疗效果和预后,探讨其治疗策略。方法:2002年-2008年收治的53例Ph+AL患者,按MIC(M)标准确诊。给予VDCP±L-asp±格列卫诱导治疗,达完全缓解后,序贯应用CAMML、大剂量MTX、MA(MTZ+Arac)等方案巩固治疗。分析其临床表现、血液学参数、细胞遗传学、分子生物学、幼稚细胞表面抗原表达情况,治疗缓解率、生存率及无复发生存率。统计学分析采用SPSS13.0统计软件。生存分析应用Kaplan-Meier,多因素分析应用COX比例风险模型,对于分类变量的分析应用X~2分析,连续变量的分析应用t检验、方差分析、非参数检验,分类变量的多因素分析应用Logistic分析。结果:53例患者中男性33例,女性20例:中位年龄33(14-58)岁,中位白细胞数为33.5(1.1-681)×10~9/L。52例行免疫分型的患者中,19例诊断为急性杂合细胞白细胞,33例为B-急性淋巴细胞白血病(ALL),除1例急性杂合细胞白血病外所有患者均表达CD10抗原。45例患者初诊时行染色体核型检查,其中单纯t(9;22)12例(26.7%),无t(9;22)染色体异常18例(40%)(正常核型12例,变异型Ph染色体异常2例,其他染色体异常4例),t(9;22)伴附加染色体异常的患者15例(33.3%)。48例患者首次就诊时行BCR/ABL融合基因(P190、P210)检测,其中30例/48(62.5%)患者单纯P190阳性,6例/48例(12.5%)患者P190、P210双表达,12例/48例(25%)患者单纯P210阳性。P210阳性患者较P190阳性患者平均年龄大。37例患者经系统治疗、可行疗效评价,其中32例/37例(86.5%)患者获得完全缓解(CR)。17例诱导期联合格列卫治疗患者中16例可评价最终疗效,全部达CR16例/16例(100%);16例单用化疗诱导治疗患者13例(86.7%)达CR(P＞0.05);5例诱导化疗未达缓解的难治患者再应用格列卫的缓解率为66.7%。应用格列卫联合化疗治疗的初治患者中10例/17例(58.8%)患者于中位诱导治疗开始后2(0.8-8.9)月融合基因转阴。CR患者的中位无复发生存时间(RFS)为19.8个月,1年、2年RFS率分别为58%、29%;中位总生存时间(OS)为28个月,1年、2年总生存率分别为67%、43%。10例患者行干细胞移植,CR至移植的中位时间为135(59-305)天,移植后中位RFS时间为10.5(2-26)个月。诱导期联合格列卫治疗患者和单用化疗诱导治疗患者的OS分别为28个月、21.9个月(P＞0.05),RFS分别为29个月、6.5个月(P＜0.05)。结论:Ph+AL男性多于女性,白细胞计数多较高;以ALL最常见,可表现为急性杂合性白血病;融合基因转录本以P190表达多见。格列卫联合化疗可以提高完全缓解率,完全缓解后行异基因干细胞移植是Ph+ALL患者最佳的治疗方案。