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【目的】：通过血小板衍生生长因子受体(Platelet derived growth factor receptor. PDGFR)在臀肌挛缩症(Gluteal muscle contracture. GMC)患者不同组织中的表达情况,来探讨血小板衍化生长因子(Platelet derived growth factor.PDGF)对臀肌挛缩症的发病作用,并为预防和临床治疗臀肌挛缩症提供新的理论依据。【方法】：收集20例臀肌挛缩症(GMC)患者(男女比例1：1,平均年龄10.58岁,病程2-12年,平均病程6.75年)的病变组织手术切除标本,同时取该20例患者病变组织旁组织20例,另取20例正常儿童肌肉组织标本作为对照,运用H.E染色技术,观察三组标本尤其病变组织标本的病理表现,并运用免疫组织化学技术,观察PDGF受体在三组标本中的免疫表达情况,检测其平均光密度,应用SPSS13.0统计软件对结果进行统计学分析。【结果】：1.HE染色观察：(1)正常组：纵切面观察肌细胞呈纤维状,不分支,有明显横纹,核很多,核呈扁椭圆形,且都位于细胞膜下方,肌细胞内有许多沿细胞长轴平行排列的细丝状肌原纤维。横切面观察,呈红色大小不等的多边形肌细胞,肌原纤维呈小红点状,肌原纤维在肌浆内排列均匀,细胞核为卵圆形位于细胞周边,数量较多。(2)病变组织组：挛缩臀肌可见肌细胞萎缩,变性,多为局灶性,肌细胞横纹消失,胞核浓缩,深染,碎裂,溶解甚至缺如,胶原纤维增多,部分局部甚至呈玻璃样变形成均质无结构物质,已失去正常的骨骼肌结构,并与正常肌纤维之间界限不清,相互交错,但尚有残存的骨骼肌纤维等超微结构存在。肌间血管数目减少,管壁增厚,管腔小而不规则,有的闭塞,管周可见中性粒细胞及淋巴细胞浸润。纤维化区域大片致密胶原纤维结缔组织,部分区域可以看到退变的横纹肌组织结构向纤维组织演变过程,间质内,也可见少量炎性细胞浸润,少量病例还可见巨噬细胞。(3)病变组织旁组织组：保持正常的骨骼肌结构,相邻的各肌原纤维,明带暗带基本均在一个平面上,肌细胞间已有胶原纤维增生,有炎性细胞侵润现象,部分病例炎性细胞侵润明显,表现为以淋巴细胞、浆细胞和单核细胞浸润为特点的慢性炎症反应,也可见局灶的肌纤维肿胀,变性,肌断裂,甚至肌细胞破坏,排列紊乱,肌细胞大小不等,肌间隙增宽,也可见有肉芽形成。总体看大部分肌纤维排列不乱,肌间血管看不出减少,但部分可见血管管腔变小,管壁增厚。2.免疫组化观察：PDGF受体α、β染色阳性的细胞在正常组、病变旁组织组和病变组均为成纤维细胞,小血管内皮细胞和血管平滑肌细胞,单核巨噬细胞,肌成纤维细胞,炎症细胞。在各组标本中,染色强度明显不同,正常组大部分呈微弱阳性；病变旁组织组和病变组中阳性程度明显增强,阳性信号主要定位于胞浆膜,空白对照片无棕黄色着色。病变组织中PDGF受体表达阳性细胞数最多,可见大量弥漫性分布的成纤维细胞,着色较深,排列紊乱、阳性表达的黄色颗粒主要分布在成纤维细胞的胞膜及胞浆中，上述其它细胞内也可见阳性染色。在所有阳性细胞中免疫定位在胞浆膜中,分别测量平均光密度值为PDGFR-α受体(正常组0.053±0.023,病变旁组织组0.166±0.076,病变组0.351±0.157)PDGFR-β受体(正常组0.049±0.022,病变旁组织组0.158±0.058,病变组0.317±0.171),三组进行两两比较,运用统计学方法单因素方差分析,三组间有显著性差异(P<0.01).另外针对病变旁组织对病程较长组和病程较短组进行比较,发现病程较长组(>6.75岁,平均光密度测量值PDGFR-α为0.098±0.019；PDGFR-β为0.110±0.021)与病程较短组(<6.75岁,PDGFRαO.234±0.040; PDGFR-β为0.204±0.042)之间有显著性差异(P<0.05)。【结论】：1. PDGF受体在病变组织及病变旁组织中的表达差异,说明PDGF受体参与了GMC的发病过程。2. PDGF受体在GMC患者表达增高导致成纤维细胞等对PDGF敏感性提高,决定了PDGF在GMC发病机制中的作用,并且PDGF的持续存在可能是GMC患者纤维化病变进行性加重的重要因素。