视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)是一组以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性视网膜变性疾病,主要表现是夜盲、周边视野进行性缩小及视力减退,色觉障碍,耳聋或者听力障碍,生殖器发育低下,肥胖、多指(趾),智能缺陷,鱼鳞癣等多个症状。其中常染色体隐性遗传约占60%,常染色体显性遗传占10t%～25%,5%～18%为x—连锁遗传,此外还有一些孤立发生的RP。由于本病是遗传性疾病,病因复杂,病变机理未明,西医尚未找到有效而安全的治疗方法。本病属于中医“高风雀目”、“高风内障”范围,通过辨证论治取得一定疗效,但仍差强人意。本研究在参阅国内外相关文献,了解视网膜色素变性研究现状的基础上,通过临床观察,收集广州中医药大学第一附属医院眼科视网膜色素变性住院患者,此患者均接受上直肌搭桥术和中医辨证论治,客观的评价上直肌搭桥术联合中药治疗对视网膜色素变性的疗效,为视网膜色素变性的治疗提供新的临床思路。第一部分文献研究本文综述了中医学对视网膜色素变性的病名、病因病机、治疗方法的认识,并总结国内外西医学者对本病病因病理、发病机制、组织病理变化、诊断及治疗方法的研究进展。论述国内外学者在眼直肌巩膜深层移植术方面,通过临床观察和动物实验研究的研究成果。第二部分临床研究1、目的:通过上直肌搭桥术并结合中医辨证论治治疗视网膜色素变性患者,观察其治疗前和治疗后患者视力、视野等方面的改变,评价其有效性。2、方法:采用回顾性调查的方法,选择自1994年1月—2006年12月在广州中医药大学第一附属医院眼科明确诊断为视网膜色素变性的住院患者,并接受上直肌搭桥术和中医辨证论治患者。观察患者治疗前和治疗后视力、视野等方面的变化,进行分析,并运用统计学软件SPSS11.5统计处理。3、结果:①在视网膜色素变性患者中,肾阳不足证患者最多,占33.3%;气滞血瘀证患者最少,占14.4%。②视网膜色素变性患者不同中医证型之间的年龄比较,肾阳不足证组的平均年龄最小,气滞血瘀证组的平均年龄的最大,但是各组之间差别比较无统计学意义(P=0.3＞0.05)。不同证型组之间病程的比较显示,肾阳不足证组的平均病程最短,气滞血瘀证组的平均病程最长,但各组之间的差别无统计学意义(P=0.2＞0.05)。③视网膜色素变性患者不同证型组之间比较显示,肾阳不足证组患者视力多分布于Vision≥0.1者17眼,占85.0%;肝肾阴亏证型组视力多分布于Vision≥0.1者11眼,占78.6%;脾虚气弱证型组视力多分布于Vision≥0.1者12眼,占66.7%;气滞血瘀证组视力分布于Vision≥0.1者4眼,占50%;从视力分布于Vision≥0.1的百分率的分布情况来看,肾阳不足证组＞肝肾阴亏证组＞脾气虚弱证组＞气滞血瘀证组,但各组证型之间差别无统计学意义。(P=0.15＞0.05)④视网膜色素变性患者不同证型组之间治疗效果比较显示,共收集56眼资料,其中显效12眼,占21.4%;有效17眼,占30.4%;无效27眼,占48.2%;好转率(好转率=显效率+有效率)为51.8%。视网膜色素变性患者不同证型组内显效、有效、无效眼数、百分比率比较显示,各组好转率比较为气滞血瘀证组＞肾阳不足证组＞肝肾阴虚证组＞脾气虚弱证组,气滞血瘀证组疗效最好,好转率57.2%;肾阳不足证组次之,好转率55.0%;再次之为肝肾阴虚证组、脾虚气弱证组,分别为50.0%、40.1%。各不同证型组之间差别无统计学意义。(P=0.9＞0.05)第三部分实验研究1、目的:从病理角度证明行巩膜深层眼直肌移植术后,有新生血管生长,眼外肌血管可长入巩膜组织,以期进一步与脉络膜建立侧枝循环,改善眼局部血液供应。2、方法:对五只新西兰兔随机取一眼进行巩膜深层眼直肌移植术,术后三月后摘取眼球,并做病理切片,观察术区血管生长情况,并另一未手术眼对比。3、结果:病理切片结果显示:5只手术眼中有3只可见巩膜纤维内有明显的小血管增生,手术部位残留异物周围可见肉芽组织增生,其中毛细血管清晰可见。另2只手术眼血管增生不明显。5只对照眼巩膜结构清晰,层次清楚,未见明显的小血管增生现象。手术眼巩膜层血管明显多于非手术眼,局部可见肉芽组织、新生血管生长,由此可见眼直肌移植手术可使巩膜内新生血管生长。结论:临床研究显示上直肌搭桥术联合中药对治疗视网膜色素变性是有一定效果的,动物实验病理切片证明手术可以促进巩膜内新生血管生长。