【摘 要】
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目的:探讨首发即具狼疮性肺损伤的系统性红斑狼疮(SLE)患儿的临床特点及预后。方法:回顾性分析2011年1月至2016年10月收治的初诊SLE的159例患儿的临床资料,据胸部影像学分为狼疮性肺损伤组(LIL)及无狼疮性肺损伤组(non-LIL),对比两组患儿的临床特点及预后。结果:159例患儿中LIL组89例(56.0%),non-LIL组70例(44.0%)。其中LIL组中男19例、女70例,男
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目的:探讨首发即具狼疮性肺损伤的系统性红斑狼疮(SLE)患儿的临床特点及预后。方法:回顾性分析2011年1月至2016年10月收治的初诊SLE的159例患儿的临床资料,据胸部影像学分为狼疮性肺损伤组(LIL)及无狼疮性肺损伤组(non-LIL),对比两组患儿的临床特点及预后。结果:159例患儿中LIL组89例(56.0%),non-LIL组70例(44.0%)。其中LIL组中男19例、女70例,男:女=1:3.68,平均起病年龄(11.05±2.84)岁,起病至诊断中位时间约1.0个月(0.1~12个月)。LIL组中仅37例有呼吸道症状,10例有肺部体征。胸部影像学以胸腔积液/胸膜炎,肺实质病变为主。LIL组患儿SLE疾病活动指数评分(SLEDAI)及自身免疫性溶血性贫血、血尿、蛋白尿、抗核小体(AnuA)抗体阳性、低补体C3比例均高于non-LIL组,差异均有统计学意义(P<0.05)。60例患儿完善肾活检检查,LIL组及non-LIL组分别为37及23例,肾脏病理结果显示LIL组IV级(含IV级及IV+V级)比例高于non-LIL组,差异有统计学意义(P<0.05)。因病情需要选用血液净化者的比例,LIL组高于non-LIL组(P<0.05)。14例死亡患儿均来自LIL组患儿,LIL组死亡患儿比例显著高于non-LIL组(P<0.05)。结论:系统性红斑狼疮患儿首发易出现狼疮性肺损伤,但临床表现多无特异性表现,胸部影像学检查在初诊时十分必要;首发具狼疮性肺损伤者预后差。
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