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目的：归纳总结西南地区多发性硬化(Multiple sclerosis,MS)患儿的临床特征,探讨相关实验室辅助检查对MS诊断的价值,提高对儿童MS的诊断水平、减少误诊率。方法：建立回顾性队列研究模型,以重庆医科大学附属儿童医院20082013年收治的MS病例为研究对象,参照Poser诊断标准进行临床诊断,分析分组MS患儿的临床特点、电生理检查、脑脊液及影像学改变。结果：本组35例MS患儿中,男性14例,女性21例,男女发病率1：1.5；发病年龄为3岁2个月～13岁8个月,标准差7.5±2.10岁。35例病人中,10例(28.57%)患儿有明确的诱发因素,以感染最多见。临床类型以复发-缓解型(RRMS)最常见,占82.86%,其次是继发进展型(PRMS),占11.43%。35例MS患儿均有复发,次数1-5次,首次复发时间距初次发病平均7.5个月(1.2-74个月),其中25例(71.43%)在初发后第1年内复发。临床表现复杂多样,首发症状以肢体无力、视觉障碍最多见；视神经损害是本组最多见的脑神经损害(28.57%)。视觉诱发电位(VEP)、体感诱发电位(SEP)异常率分别为60.61%、50.00%,而VEP异常的患者中,有55.00%的患儿并没有视神经损害症状,SEP异常的患者中,14.29%的患儿无脊髓及外周神经损害症状；本组35例MS患者在病程中全部完善了头颅核磁共振(MRI)检查,异常率高达100%,多以大脑半球皮质、大脑白质为主；其中28例行脊髓MRI检查,4例(14.29%)异常,分别为脊髓颈段1例,颈胸段1例,胸段2例。18例患儿进行脑脊液寡克隆区带(OCB)检测,其中8例(44.4%)呈阳性。结论：多发性硬化好发于女性；多以肢体无力、视力障碍为首发症状,临床表现具有多样性和复杂性,颅神经损害中以视神经受累最常见；头颅影像学异常率高,动态随访头颅影像学有助于MS的临床诊断,诱发电位检查有助于尽早发现亚临床病变。