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第一部分 节段性运动神经传导测定的临床应用研究 背景：传导阻滞(conduction block，CB)是指在轴索结构完整的神经上，神经冲动沿着神经纤维传导的受阻，节段性运动神经传导测定发现CB是鉴别ALS、MMN或其他脱髓鞘性周围神经病的重要方法，CB的诊断标准目前仍有争论，过于严格则导致对MMN等可治性疾病的漏诊，过于宽松则导致ALS误诊为脱髓鞘疾病。对于不同的诊断标准，究竟有多少ALS会出现电生理上的CB表现，目前尚无大样本的报道，明确这一数据对于CB标准的确立具有重要意义。对于节段性运动神经传导测定结果中超出了正常人范围而未达到CB标准的节段，如何处理，目前尚无相关研究报道。CB在不同病程特点的疾病如AIDP、CIDP和MMN之间有何差异，进一步对其深入研究有利于对CB实质的认识及临床应用。 目的：(1) 通过对正常人群的研究，建立节段性运动神经传导测定结果的正常范围；(2) 通过大样本ALS患者的检测，明确ALS中出现CB样电生理表现的机率；(3) 确立inching技术在判断CB中的价值，并就CB的实质进行探讨。(4) 明确AIDP、CIDP和MMN中节段性运动传导测定结果的特点以及与临床的关系，指导CB标准的确立和应用。 方法：研究对象包括60例正常人、162例ALS、22例AIDP、14例CIDP和12例MMN，对正中神经和尺神经进行常规节段运动神经传导测定，同时对部分神经采用Inching技术进一步测定。比较不同组之间节段性运动传导测定结果的差异以及与临床和其他电生理结果之间的关系。 结果：(1) 节段性运动神经传导测定的正常范围为：近端与远端比较，波幅和面积下