目的通过1例原发性宫颈淋巴瘤(LUCX)的临床病例报道,并对国内外文献报道的病例进行复习,总结该疾病的临床特点和诊疗方案,以提高对该疾病的认识。方法报道了我院诊治的1例原发性LUCX病例,并在PubMed、万方、中国知网、维普数据库上检索2002年到2016年报道的病例,进行临床总结。结果本文报道的1例原发性LUCX病例,55岁女性,绝经后不规则阴道流血,妇检见右侧宫颈外生型菜花样肿物,病理活检诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤。行根治性子宫切除术+双侧附件切除术+盆腔淋巴结清扫术+腹主动脉旁淋巴结切除术,术后随访16个月未见复发。本文回顾了以往报道的原发性LUCX病例,总结临床特点如下:(1)59例患者的发病年龄分布在22~85岁,平均46.7岁;(2)大部分(67.8%)的患者主要症状为阴道流血,其余少部分患者表现为宫颈肿物、阴道排液和胃肠道症状等;(3)大部分患者就诊时为早期,70.8%为Ann Arbor IE期,50%为FIGO IB期;(4)所有患者病理类型均为非霍奇金淋巴瘤(NHL),其中88.1%为B细胞来源,8.5%为T细胞来源;(5)94.9%的患者采用化疗或化疗为基础的综合治疗;(6)59例患者中,生存期最短为6个月,最长超过180个月,6例死亡,其中2例IE期,2例IIE期,2例IVE期。结论原发性LUCX是临床罕见病,好发于绝经前期,病理类型以DLBCL最常见,该病经早期诊断和治疗后预后良好,但由于该病临床症状无特异性,容易造成漏诊和误诊。该病目前尚无标准的治疗方案,以化疗为基础的综合治疗是最常用的治疗手段。临床分期是影响预后的最主要因素。