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目的:结缔组织病(CTD)是一组累及全身多系统,多脏器的自身免疫性疾病,肺脏受累以间质性肺疾病(ILD)最多见。结缔组织病致间质性肺疾病的发生率及病死率较高,其缺乏特异性的症状及体征,出现典型的症状时往往已不是疾病的早期,误诊率较高,治疗效果不佳。本文通过总结结缔组织病致肺间质病变的临床特点,旨在提高对结缔组织病致肺间质病变的认识,努力做到早期诊断,早期治疗以改善预后,延缓病情进展。方法:回顾性分析2006年1月至2010年12月大连医科大学附属一院464例明确诊断为结缔组织病的住院患者,包括系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、系统性硬化病(SSc)、干燥综合征(SS),分析ILD发生情况及临床资料。结果:在464例住院患者中,ILD总的发生病例数为83例,男21例,女62例,平均年龄60.01±14.21,总发生率为17.9%,其中ILD在各CTD中发生率不同,分别为RA26.8%,SLE6.5%,DM/PM23.5%,SSc38.5%,SS18.5%,ILD在五组疾病中的发生率具有显著差异(P<0.05)。75例以原发结缔组织病表现为首发症状,其发生率为90.3%,8例以呼吸系统表现为首发症状,其发生率为9.7%。呼吸系统症状主要表现为气短(59%),咳嗽(53%)。全身症状表现为关节痛(56.6%)和发热(40.9%)。80例胸部CT主要表现为以网格状影(46例,57.5%),蜂窝状影(25例,31.2%),小叶间隔增厚(34例,42.5%)及胸膜增厚(22例,27.5%);47例动脉血气分析主要表现为低氧血症(19例,占40.4%)及1型呼吸衰竭(15例,占31.9%)。16例患者行肺功能检查,6例为限制性通气功能障碍,9例为弥散功能降低,1例为混合性通气功能障碍。2例行经纤维支气管镜肺活检提示:间质纤维组织增生,慢性炎症细胞浸润。结论:结缔组织病致肺间质病变可以原发病或呼吸系统表现为首发症状。呼吸系统症状主要表现为咳嗽、活动后气短。胸部CT以网格状影,蜂窝状影,小叶间隔增厚及胸膜增厚为主。胸部HRCT是目前诊断的主要依据。血气分析主要表现为低氧血症,肺功能以限制性通气功能障碍及弥散功能降低为主。有结缔组织病基础病的病人,应定其行胸部CT检查以早期发现肺组织受累,早期治疗,改善预后。