目的:主动脉瓣二叶式畸形(BAV)是临床上最常见的先天性心脏病,常合并主动脉瓣功能异常及主动脉病。研究发现在瓣膜功能正常的BAV患者中,BAV患者主动脉中层退化,包括弹性纤维的破裂损伤、局部平滑肌细胞凋亡和蛋白多糖增加,病变同时还累及腹主动脉。不同亚型间BAV升主动脉内的血流动力学不同,这可能是他们升主动脉不同部位扩张的原因。本研究旨在应用M型及二维斑点追踪技术评价不同分型BAV患者增宽升主动脉及腹主动脉弹性。方法:选取男性患者升主动脉大于19mm/m~2,女性患者大于22mm/m~2且瓣膜功能正常的BAV患者39例,按照Sievers分型分为无嵴(0型),1个嵴(左右瓣间嵴,L-R型;右无瓣间嵴,R-N型)。另选择性别、年龄匹配的健康人20例为对照组,检测各组患者升主动脉及腹主动脉弹性并分析比较:1、常规超声参数:主动脉瓣跨瓣血流速度(PFV),主动脉瓣跨瓣峰值压差(PPG),主动脉瓣跨瓣平均压差(MPG),计算主动脉瓣瓣口面积(AVA),Simpson法测量左室射血分数(LVEF)。2、主动脉弹性参数:(1)M型参数:升主动脉收缩末期内径(AoS)、升主动脉舒张末期内径(AoD)、计算升主动脉应变(Aortic strain)、升主动脉僵硬指数(AoSI)及升主动脉扩张性(AoDIS)。(2)纵向应变参数:升主动脉及腹主动脉前壁纵向应变、后壁纵向应变、平均纵向应变。结果:1、BAV组与对照组比较(1)M型参数:升主动脉应变(Aortic strain)与扩张性(AoDIS)减低(P<0.05),僵硬度(AoSI)增加(P<0.05)。(2)纵向应变参数升主动脉前壁纵向应变、升主动脉后壁纵向应变及平均纵向应变减低(P<0.001);腹主动脉前壁纵向应变、腹主动脉后壁纵向应变及平均纵向应变减低(P<0.05)。2、BAV亚组分析(1)M型参数(1)AoS、AoD及AoD校正:0型、L-R型及R-N型间无差异(P>0.05)。(2)Aortic strain:0型与L-R型无差异,R-N型较L-R型无差异,0型较R-N型增加(P<0.01)。(3)AoSI:0型较L-R型减低(P<0.05),R-N型较L-R型无差异,0型较R-N型减低(P<0.05)。(4)AoDIS:0型与L-R型无差异,R-N型较L-R型无差异,0型较R-N型增加(P<0.01)。(2)纵向应变参数(1)升主动脉前壁纵向应变:0型较L-R型增加(P<0.05),0型较R-N型增加(P<0.05),L-R型与R-N型无差异。(2)升主动脉后壁纵向应变:0型较L-R型减低(P<0.05),0型较R-N型增加(P<0.05),R-N型较L-R型减低(P<0.01)。(3)升主动脉平均纵向应变:0型与L-R型间无差异,0型较R-N型增加(P<0.01),L-R型较R-N型增加(P<0.01)。(4)腹主动脉前壁、后壁及平均纵向应变:0型、L-R型及R-N型间无差异。3、相关性分析升主动脉前后壁纵向应变平均值与升主动脉收缩末内径、舒张末内径负相关,与用体表面积校正的舒张末内径负相关,与动脉收缩压及舒张压负相关。结论:1、功能正常的BAV患者升主动脉扩张后其弹性受损,不同亚型间虽然升主动脉内径无差异,但其前、后壁弹性受损程度不同,R-N型升主动脉弹性受损最严重;2、功能正常的BAV患者腹主动脉弹性受损,不同亚型间腹主动脉弹性无差异;3、升主动脉前后壁纵向应变平均值与升主动脉内径及血压呈负相关,所以监测主动脉内径及控制血压尤其重要。