【摘 要】
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背景:噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)有发病率低、进展快、病死率高等特点,为了提高对成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的发病特征和预后危险因素的认识,我们回顾性分析了近9年来于我院就诊的成人HLH的临床特征及预后危险因素,并建立了能够预测成人HLH1年、2年、3年总生存期(OS)的模型。方法:我们回顾性分析了重庆医科大学附属第二医院2012-2-25到2020-10-25收治的成人HL
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背景:噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)有发病率低、进展快、病死率高等特点,为了提高对成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的发病特征和预后危险因素的认识,我们回顾性分析了近9年来于我院就诊的成人HLH的临床特征及预后危险因素,并建立了能够预测成人HLH1年、2年、3年总生存期(OS)的模型。方法:我们回顾性分析了重庆医科大学附属第二医院2012-2-25到2020-10-25收治的成人HLH患者的临床特点及生存情况,对成人HLH的各个临床指标进行单因素和多因素分析得到影响预后的危险因素,通过Cox比例风险回归模型建立了预后模型和对应的列线图以帮助预测成人HLH的1年、2年、3年总生存期的概率。利用时间相关的受试者工作特征曲线(ROC)的曲线下面积(AUC)值及校正曲线进一步评估了模型的预测能力。结果:有72名符合HLH-2004标准的成年患者纳入研究,其中原发性HLH有2例(2.8%),继发性HLH患者有70例(97.2%)。在继发性HLH患者中最常见的病因是感染(50%),其次是肿瘤(27.2%),再次是自身免疫相关性疾病(11.4%)和特发性HLH(11.4%)。发热是最常见的症状(100%),黄疸(9.7%)和中枢神经系统症状(8.3%)少见。84.7%(61/72)的患者IL-10水平升高,IL-2R大于2400U/ml者63例(87.5%),PT延长大于3s者占25%(18/72),间接胆红素升高率为6.9%(5/72)。患者的中位生存时间为102天,1年、2年和3年OS率分别为37.5%、34.5%和28.7%。我们将年龄、血清铁蛋白(SF)、白介素10(IL-10)、白介素2受体(IL-2R)、间接胆红素(IBIL)、凝血酶原时间(PT)、高密度脂蛋白(HDL)等实验室指标进行单因素cox分析,结果表明年龄、IL-10、IL-2R、PT、IBIL与成人的生存患者预后相关。多因素cox分析结果显示IL-10和PT是影响成人HLH患者总生存期的两个独立危险预后因素。此外,建立了由PT、IL-10、IL-2R组成的预后模型及其相应的预后列线图。其Kaplan-Meier的结果提示根据预后模型所得高风险评分的个体比低风险评分的个体预后更差。计算模型预测1年、2年和3年的生存率所对应的应用时间相关的受试者工作特征曲线的曲线下面积(AUC)值分别为0.826(95%可信区间[CI]:0.730-0.923;P<0.001)、0.865(95%CI:0.772-0.958;P<0.001)和0.882(95%CI:0.794-0.969;P<0.001)。完善模型的校正曲线表明,本研究构建的列线图对预测HLH患者的OS是非常可靠的。结论:IL-10和PT对成人HLH有重要的预后价值。本研究建立的由IL-2R、IL-10、PT所构成的成人HLH患者预后模型和列线图可以较为准确的预测成人HLH患者的总生存期。
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