论文部分内容阅读
研究背景与目的:进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)又称Steele-Richardson-Olszewski综合征,是一种临床少见的中枢神经系统变性疾病。其主要临床表现为对称性的运动减少-肌强直、步态和平衡障碍、垂直性核上性眼肌麻痹、假性球麻痹及轻度痴呆。PSP缺乏特异性的生物学指标,组织病理学检查是确诊PSP的“金标准”。PSP属于一种tau蛋白病(tauopathy),其特征性的病理改变是神经原纤维缠结及丛状星形细胞,尤易累及基底节、间脑及脑干。但是临床上PSP在发病早期临床症状不典型时,很难与帕金森病(Parkinson’s disease,PD)、多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)等其他退行性神经疾病相鉴别。近年来的研究表明磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)有助于包括PSP在内的多种退行性神经疾病的鉴别诊断。本研究旨在分析PSP的临床特征并探求PSP、PD、P型多系统萎缩(parkinsonian variant of MSA,MSA-P)以及C型多系统萎缩(cerebrellar variant of MSA,MSA-C)在MRI上不同的脑干形态学特点,以期为PSP的早期诊断提供有益线索。方法:回顾性分析12例PSP患者的临床特点,通过目测及定量方法比较PSP组与PD组(14例)、MSA-P组(13例)、MSA-C组(11例)以及正常对照组(16例)的MRI影像学特征。对所有患者均行详细神经系统查体,并行Hoehn-Yahr分级评定(Hoehn-Yahr rating scale)、简易智能状态量表(the Mini Mental State Examination,MMSE)及蒙特利尔认知评估量表(the Montreal Cognitive Assessment,MoCA)检测。所有受检者均行颅脑MRI检查,通过T1或T2加权像分别测量中脑面积、桥脑面积、小脑上脚(superior cerebellar peduncle, SCP)宽度和小脑中脚(middle cerebellar peduncle MCP)宽度,进而计算所有受试者的中脑面积与桥脑面积比值(m/p)以及磁共振帕金森综合征指数(MR Parkinsonism Index,MRPI)= (桥脑面积∕中脑面积)×(小脑中脚宽度∕小脑上脚宽度)。结果:半数PSP患者以走路不稳、反复向后跌倒为首发症状,67%的患者症状呈对称性。所有PSP患者均出现下列临床表现,如姿势不稳、反复跌倒、轴性肌张力障碍、垂直性核上性眼肌麻痹、假性球麻痹、锥体束征及认知功能障碍。83%的患者对左旋多巴治疗不敏感。垂直性核上性眼肌麻痹,假性球麻痹出现较早,还伴有轴性肌张力障碍、轻度痴呆等症状。PSP患者MRI正中矢状位上可见中脑被盖部明显萎缩,呈“蜂鸟征(hummingbird sign)”。PSP患者中脑面积明显小于PD、MSA-P、MSA-C患者及正常对照组(P<0.001)。MSA-C组桥脑面积最小,而PSP组桥脑面积与PD、MSA-P患者及正常对照组比较无明显差异(P>0.05)。与其他四组相比,PSP组小脑上脚宽度明显缩小(P<0.01)。PSP组小脑中脚宽度也明显小于PD组及正常对照组(P<0.01)。与其他四组相比,PSP组m/p比值明显降低,而MRPI值明显升高。PSP组的m/p比值、MRPI值范围与其他各组均无重叠。相反,PSP组的4个单项指标(中脑面积、桥脑面积、小脑上脚宽度及小脑中脚宽度)分布范围与其他四组之间均有不同程度重叠。结论:(1)当患者早期出现姿势不稳、反复向后跌倒、轴性肌张力障碍、垂直性核上性眼肌麻痹、假性球麻痹、锥体束征及认知功能障碍等症状和体征时,高度提示PSP。(2)脑干结构的MRI目测和定量分析方法有助于PSP的诊断和鉴别诊断。中脑萎缩是PSP最重要的影像学特征之一。m/p比值和MRPI在鉴别PSP与其他神经退行性疾病方面要优于单纯的中脑面积、桥脑面积、小脑中脚和小脑上脚宽度的测量。