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目的:观察脾切除术对HbH CS病患者铁负荷及其铁代谢的影响。方法:1.脾切除术对HbH CS病患者脏器铁负荷的研究:纳入64例HbH CS病患者(切脾组34例与未切脾30例),观察其发病年龄、输血情况及去铁等一般情况,均空腹抽血检测其血常规(包括WBC、血红蛋白(Hb)、网织红细胞计数(Ret)、有核红细胞计数(nucleated red blood cell,NRBC))、血清铁蛋白(serum ferritin,SF)、肝功能(ALT、AST、总胆红素、间接胆红素),采用3.0T MRI T2*检测肝脏铁沉积水平,T2*水平越低,则肝脏铁负荷越重。2.切脾对HbH CS病患者铁代谢调节因子hepcidin的研究:共纳入40例Hb H CS病患者,其中切脾与未切脾患者均20例;另外22例健康体检者作为正常对照组。患者均空腹抽血,检测其血常规(包括Hb、Ret、NRBC)、SF、hepcidin、血清可溶性转铁蛋白受体(soluble transferrin receptors,sTfR)、生长分化因子15(growth differentiation factor 15,GDF-15)。比较三组hepcidin、hepcidin/SF的表达水平,并分析hepcidin、SF与其他血液学指标的关系了解其影响因素。结果:1.切脾对HbH CS病患者铁负荷的研究:两组患者在年龄及性别组成、发病年龄、输血情况、去铁情况均无明显差异,切脾组WBC、血红蛋白、有核红细胞计数均高于未切脾组,总胆红素及间接胆红素均低于未切脾患者,两组ret、alt、ast无明显差差异,但切脾组lnsf高于未切脾组。相反,以mri检测肝脏铁沉积在切脾组低于未切脾组,二组间t2*有显著性差异。相关分析显示,两组肝铁mrit2*均与sf的自然对数(lnsf)负相关,切脾组lnsf与hb负相关,与nrbc、wbc成正相关;未切脾组lnsf与hb、nrbc、wbc均无相关性。多元回归分析显示,切脾患者中肝脏mrit2*、nrbc、wbc为lnsf的独立影响因素;未切脾患者中肝铁为lnsf的独立影响因素。2.切脾对hbhcs病患者铁代谢调节因子hepcidin的研究:未切脾组lnsf水平较正常对照组高,但hepcidin及hepcidin/sf均较正常对照组低;切脾组hb较未切脾组有所提高,铁负荷增加,hepcidin水平较高与对照组无明显差异,然而其hepcidin/sf仍然较低与未切脾组无明显差异仍低于对照组;相关性分析显示,在切脾组与未切脾组患者中,hepcidin/sf表达均与gdf-15显著负性相关。结论:1.切脾虽然增加了hbhcs病患者的sf水平但升高了t2*即改善了肝铁沉积;2.hbhcs病患者无论切脾与否,sf均可反应肝铁情况,但对于切脾患者,同样的sf可能会高估其肝铁沉积,采用sf联合肝脏mrit2*可更好的反应hbhcs病患者铁负荷情况;3.切脾增加了hbhcs病患者sf水平,上调了hepcidin的表达,部分解释了切脾组患者sf上升、肝铁下降的分离现象;但切脾并未纠正异常的hepcidin/sf水平,仍然存在铁调节代谢紊乱情况;4.无效造血gdf-15可能为抑制hepcidin表达的主要因素,在hepcidin-sf轴中起着重要的作用。