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目的:通过对有雷诺现象的结缔组织病患者进行甲襞微循环检查,分析甲襞微循环改变对系统性硬化症(SSc)的诊断意义,SSc患者甲襞微循环与内脏受累、指端溃疡、药物治疗的关系。方法:选解放军总医院风湿科门诊及病房就诊的有雷诺现象的结缔组织病患者74例,根据SSc的诊断标准将患者分为SSc组(48例)和非SSc组(26例),所有患者均行甲襞微循环检查。SSc组患者同时行肺CT、肺功能、心脏超声等检查,并对患者进行详细的病史询问、查体并记录各项检查结果。结果:(1) SSc组与非SSc组相比,SSc组甲襞管袢数减少,输入支管径[(22.40±9.56μm)比(12.85±7.62μm)]、输出支管径[(30.06±12.81μm)比(17.46±9.60μm)]袢顶管径[(31.71±17.48μm)比(17.69±11.95μm)]增宽,有巨大管襻者、出血者、襻周重度渗出者多。(2)甲襞微血管输入支管径、输出支管径、襻顶直径诊断SSc的最佳诊断截止值分别为19.50μm、25.00μm、20.00μm。达到上述输入支管径、输出支管径、襻顶直径值中的2项或2项以上时诊断SSc的敏感性(66.7%)和特异性(84.6%)较高。(3)SSc患者甲襞微循环指标与雷诺病程、疾病分期、皮肤受累评分相关性分析显示:管襻数、襻周渗出与疾病分期相关(r=0.277,p=0.028和r=0.308,p=0.017),管襻数和出血指标与皮肤受累评分相关(r=0.322,p=0.020和r=0.353,p=0.011)。袢周渗出与管襻数目、输入支管径、输出支管径、襻顶管径、血色、巨大管襻数相关。(4)SSc患者肺动脉压升高组和肺动脉压正常组比较、肺间质病变组和无肺间质病变组比较,在管襻数、输入支管径、输出支管径、襻顶管径、畸形管襻比例、襻周渗出、出血、血色、巨大管襻数均无统计学差异(p>0.05)。有指端溃疡组甲襞管袢数≤4条/mm者占100%(10/10)较无指端溃疡组67%(27/38)高,P值为0.053,差异接近有统计学差异,其余指标两组比较均无统计学差异。(5)SSc患者应用激素或免疫抑制剂治疗组与非治疗组比较,治疗组输入支管径[(19.77±8.622μm)比(25.50±9.865μm)]、输出支管径[(26.96±12.51μm)比(33.73±12.45μm)]、袢顶管径[(28.23±17.19μm)比(35.82±17.33μm)]均变细,但后两项指标两组比较未达到统计学差异(P值分别为0.037,0.056,0.077),治疗组较非治疗组的血流速度加快、红细胞聚集程度减轻、袢周渗出减少、血色淡红者比例增多(P值分别为0.013,0.012,0.046,0.034)。结论:(1)对有雷诺现象的SSc患者和其他结缔组织病患者的甲襞微循环进行对比分析发现,SSc患者管襻数减少、微血管管径增粗、出血多、巨大管襻数增多,袢周渗出增多。SSc患者的甲襞微循环改变尤其是微血管管袢增粗改变有利于临床上对伴有雷诺现象的SSc患者进行诊断和鉴别诊断。(2)SSc患者的甲襞微循环检查指标中的微血管数、出血指标与患者的皮肤受累评分有关,微血管数、袢周渗出与皮肤改变的分期相关。指端溃疡组甲襞管襻数减少者比例高于无溃疡组。(3)本研究未发现SSc患者甲襞微循环的管襻数、输入支管径、输出支管径、襻顶管径、畸形管襻比例、襻周渗出、出血、血色、巨大管襻数与肺动脉高压、肺间质病变有密切关系。(4)接受过激素或免疫抑制剂治疗的SSc患者输入支管径管径均变细、袢周渗出减轻、血流速度加快、红细胞聚集减轻、血色淡红者比例升高,提示可能SSc患者的甲襞微循环能用来观察药物的疗效。