目的：　　1.分析原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)患者的临床资料、实验室检查、影像学及病理改变特点。　　2.探讨PACNS的治疗方法及预后。　　方法：　　收集2008年1月至2015年5月北京海军总医院确诊的9例PACNS患者临床资料，所有患者均进行了头MRI扫描及脑组织病理检查，分析总结其临床、影像、病理学特点及治疗方法及疗效。　　结果：　　1.临床特点:男性5例，女性4例，首发症状:头痛2例，头晕2例，睡眠增多1例，言语不利1例，肢体活动不利1例，眼球突出1例，视物模糊及成双1例。病程中主要症状:头痛4例，肢体力弱4例，肢体麻木3例，头晕3例，癫痫样发作2例，复视2例，认知功能减退2例，幻觉2例。　　2.实验室检查:CRP升高1例。类风湿因子阳性1例，抗链“O”及抗核抗体滴度增高1例。ANCA血管炎相关抗体均阴性。脑脊液检查7例，脑脊液压力增高4例（范围180-280mmH2O），脑脊液常规（白细胞增多4例，红细胞增多7例）。脑脊液氯化物降低3例(110-116mmol/L)，葡萄糖降低2例(1.5-1.9 mmol/L)，蛋白增高4例(467-5048mg/L);脑脊液IgG合成率增高1例，寡克隆区带阳性2例。　　3.头颅影像检查:病灶形状不一，主要表现为片状及斑片状改变。单侧病灶5例，双侧病灶4例;单纯脑受累8例，脑并脊髓受累1例。病灶分布:大脑8例（颞叶4例，顶叶4例，额叶3例，岛叶3例，枕叶1例），基底节4例，小脑2例，胼胝体1例，丘脑1例，颈髓1例，脑膜1例，侧脑室旁1例。T1WI示稍长及长T1信号9例，伴短T1信号2例;T2WI示稍长及长T2信号9例。DWI检查3例均为高信号。头颅CT示稍低密度5例。MR增强扫描8例，不均匀和不规则强化7例，均匀斑片状强化1例。头颅DSA检查2例均正常，头MRA检查3例均未见异常。　　4.脑组织病理结果:淋巴细胞型血管炎7例(7/9):主要表现为血管周围大量淋巴细胞及少量浆细胞浸润。肉芽肿型血管炎1例(1/9):以血管为中心的单核细胞浸润和肉芽肿形成为主要病理特点，同时伴有血管壁破坏。坏死型血管炎1例(1/9):表现为血管壁急性炎性反应、透壁样血管坏死和内弹力层破坏。　　5.治疗及预后:激素冲击治疗3例，激素冲击联合环磷酰胺治疗4例，小剂量激素+吗替考酚酯+羟氯喹治疗1例，自动出院1例（未治疗）。8例用药患者临床症状2周-4周后均有不同程度好转，3-6个月后复查影像病灶变小，患者的临床表现明显改善。　　结论：　　1、临床首发症状主要表现为头痛和头晕，病程中主要症状为头痛、肢体无力及麻木。　　2、脑脊液检查可见到红细胞增多，提示原发性中枢神经系统血管炎常合并渗血。　　3、头颅影像学发现颅内单侧及双侧均可见到病灶，病灶大小不一，颞、顶叶受累最多，枕叶最少;所有病灶均伴有不同程度强化。　　4、脑病理可见到血管周围淋巴细胞浸润，以及血管纤维素样坏死和肉芽肿形成，最常见的病理类型是淋巴细胞型血管炎。　　5、PACNS是一种少见的仅累及中枢神经系统疾病，临床、实验室和影像学检查缺乏特异性，病理活检检查是诊断的金标准。激素联合免疫抑制剂是较有效的治疗方法。