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研究目的:比较妊娠合并不同严重程度肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)患者的妊娠结局,分析妊娠合并重度PAH患者院内死亡的相关高危因素,为临床工作评估患者病情、制定治疗方案提供依据。研究方法:回顾性分析了140例2013.1至2018.12于山东大学齐鲁医院终止妊娠的妊娠合并肺动脉高压患者的临床资料。(1)根据心脏彩色多普勒超声下肺动脉收缩压数值,将收缩压30～49mmHg定为轻度PAH组,收缩压50～79mmHg为中度PAH组,收缩压≥80mmHg为重度PAH组。分析三组的发病原因、心功能分级、N端脑钠肽前体(NT-proBNP)数值、剖宫产率、术中麻醉方式、术后转重症监护室(Intensive care unit,ICU)率、发生并发症率、死亡率等指标,比较不同肺动脉高压程度对母婴结局的影响。(2)将妊娠合并重度PAH患者中院内死亡患者定为死亡组,安全出院患者定为存活组,比较两组的孕周、发病原因、心功能分级、NT-proBNP数值、心电图指标、是否发生艾森曼格综合征等因素的差别,应用logistics多元素回归分析选取与结局相关的高危因素,并用受试者工作曲线(receiver operating characteristic curve,ROC)验证模型的区分度。结果:1.轻中重度组对比纳入研究的140例妊娠合并PAH患者中,轻、中、重度组分别有39例(27.85%)、42例(30%)、59例(42.14%)。院内死亡共9人,死亡率为6.43%。发病原因为先天性心脏病的占比分别为46.15%、45.24%、74.58%,三组结果相比重度组>轻、中度组,有统计学差异(P<0.05),轻、中组相比无明显统计学差异(P>0.05)。三组发病原因为结缔组织疾病、围产期心肌病及不明原因PAH占比无明显统计学差异(P>0.05)。患者病情严重程度相比,三组心功能分级III-IV级的比例分别为10.26%、45.24%、71.19%,发生心衰比例分别为15.38%、38.10%、71.19%,以上两项均为重度组>中度组>轻度组,各组比较均有显著差异(P<0.05)。重度组并发艾森曼格综合征患者有26例(44.07%),并发艾森曼格时死亡率为23.08%。妊娠结局相比,三组流产率分别为2.56%、9.52%、15.25%,发生率重度组>轻度组,结果有统计学意义(P<0.05),中孕期引产及剖宫取胎率相比无明显统计学差异(P>0.05)。早产率分别为23.77%、47.62%、38.98%,平均分娩孕周分别为(255.36±43.27)天、(221.31±64.55)天、(209.53±74.55)天,结果均显示为中、重度组>轻度组,有统计学差异(P<0.05)。分娩方式相比,三组剖宫产率无明显统计学差异(P>0.05)。终止妊娠后转入ICU率分别为10.26%、52.38%、67.80%,重度组>中度组>轻度组,各组比较均有显著差异(P<0.05)。院内死亡患者分别为0例(0.00%)、1例(2.38%),8例(13.56%),三组死亡率相比重度组>轻度组(P<0.05),与中度组相比无统计学差异(P>0.05)。发生胎儿生长发育迟缓、胎盘早剥、产后出血等并发症例数三组无明显统计学差异(P>0.05)。新生儿结局相比,三组新生儿存活数分别为36例(92.31%)、33例(78.57%)、40例(67.80%),存活率重度组<轻度组(P<0.05),与中度组无统计学差异(P>0.05)。新生儿平均出生体重分别为(2957.25±692.88)g、(2370.51±685.44)g、(2387.14±693.83)g,出生后转入新生儿重症监护室(neonatal intensive care center,NICU)例数在本组所有活产例数占比分别为119.44%、61.76%、50.00%,结果相比均为中、重度组<轻度组,差异有统计学意义(P<0.05)。2.重度PAH患者中死亡组与存活组对比重度PAH患者中,有死亡组(n=8)与存活组(n=51),对可能造成患者死亡风险增加的因素进行分析,logistics单因素分析后可以纳入多元素回归计算中的因素有:心功能IV级、并发艾森曼格综合征、NT-proBNP>800ng/ml(约登指数最高值)、肺动脉收缩压>109mmHg(约登指数最高值)、电轴右偏、术中全身麻醉(以上P<0.20)。最终计算后得到的两个因素为并发艾森曼格综合征(OR值为14.661)、NT-proBNP>800ng/ml(OR值为6.735)(以上P<0.05)。ROC曲线计算结果显示曲线下面积为0.833(95%置信区间:0.698-0.968),表示该预测模型有较高的区分度。结论:1.PAH严重程度是影响患者母婴结局的重要因素,重度PAH患者发生流产、早产、分娩后转入ICU、院内死亡、新生儿转入NICU的发生率均升高,不适宜妊娠,一旦发现建议终止妊娠。2.当重度PAH患者并发艾森曼格综合征、NT-proBNP>800 ng/ml时围产期死亡风险升高,发现后应立即终止妊娠,多学科合作,避免院内死亡发生。