目的 视网膜感光细胞(Photoreceptor cell)的损伤在许多疾病是不可逆的,如色素性视网膜变性,黄斑变性等。原发性视网膜色素变性(primary pigmentary degeneration of the retina)在历史上曾称为色素性视网膜炎(retinitis pigmentosa RP),是一类以进行性感光细胞和色素上皮细胞功能障碍为特征的遗传性疾病,本病表现为慢性、进行性视网膜变性,最终可导致失明。视网膜感光细胞功能相关基因的突变乃是RP发病的关键,视网膜变性鼠同源基因“Tub”的突变既能引发RP。以往研究认为,Tub有4个基因家族成员(Tub,Tulp1,Tulp2,Tulp3)在人类与老鼠中被鉴别。人类感光细胞转录因子TULP1(Tubby—like protein 1)基因高度同源于引起鼠视网膜变性的基因“Tub”,TULP1基因特异性的在视网膜表达,与感光细胞的生理活动有关,而此基因的突变是隐性RP的一个病因。 Tubby小鼠是Tub基因的隐性突变导致鼠成熟期发作肥胖,耳聋和早期进行性视网膜变性模型,其表现型与Usher type Ⅰ患者的临床表现相似。因此,该基因变异小鼠可以用于研究由于TULP1基因变异诱发的视网膜感光细胞的损伤及保护机制。 硫氧还蛋白(Trx)和硫氧还蛋白还原酶(TrxR)在生物体内组成了一个氧化还原系统。Trx有多种生物学活性,对多种氧化应激具有保护作用。硫氧环蛋白还原酶特异性的还原氧化型的Trx,调节细胞中氧化还原的平衡,具有重要的抗氧化和氧化还原调节作用。过度氧化应激是诱发许多神经退变病(如老年性痴呆、视网膜变性退化、渐进性耳聋等)的重要因素,调节动物体内Trx和TrxR的表达,能够减少光照对视网膜神经细胞的损伤。 萝卜硫素(SF)存在于甘蓝菜和菜花等多种蔬菜及莱菔子等药用植物中,SF能抑制Ⅰ相代谢酶,诱导Ⅱ型解毒酶。萝卜硫素具有治疗癌症和杀