目的 研究BBS胆管瘢痕的形态学特点,探讨其形成机制。方法 收集14例BBS患者的胆管瘢痕、用10例正常胆管作为对照,分别用光镜观察在HE、Masson、Von-Gison染色下两组的显微结构特点;用SEM、TEM观察超微结构特点;用免疫组织化学SP法分别检测CD₆₈、TGFβ₁、α-SMA在胆管瘢痕和正常胆管中的表达强度及定位。结果 光镜显示:胆管瘢痕组织胶原纤维排列致密杂乱。SEM显示:胆管瘢痕的黏膜缺失,表面呈珊瑚状,可见白细胞浸润,胶原增粗,排列紊乱。TEM显示:瘢痕组织中见MFB,ECM过度沉积。免疫组化:CD₆₈、TGFβ₁、α-SMA在胆管瘢痕组织中表达较强。CD₆₈主要表达于MΦ,另有少量FB、中性粒细胞和淋巴细胞表达。胆管瘢痕中CD₆₈阳性细胞数为29.64±7.65,与正常胆管比较差异有显著性。α-SMA表达于MFB的胞浆、血管平滑肌组织、胆管平滑肌、炎性细胞（主要为中性粒细胞和淋巴细胞）。胆管瘢痕中α-SMA阳性细胞数为65.36±19.08,与正常胆管比较差异有显著性。胆管瘢痕中见新生血管增多,部分管壁明显增厚。胆管瘢痕中增厚血管的数目为10.71±4.38,与正常胆管比较差异有显著性。TGFβ₁主要表达于肉芽组织、FB、血管内皮细胞、MΦ和中性粒细胞等炎细胞。胆管瘢痕中TGFβ₁阳性细胞数为40.86±13.55,与正常胆管比较差异有显著性。结论 胆管瘢痕组织在形态学上具有慢性炎症持续存在、局部血供不良、胶原纤维过度沉积和存在MFB的特点。MΦ长期在胆管壁中沉着是引起BBS的一个主要因素。MΦ通过旁分泌途径分泌TGFβ₁,促进MFB的转化和胶原纤维过度沉积。MFB是引起胆管瘢痕挛缩的主要因素。瘢痕组织的缺血、缺氧可能是引起胆管瘢痕的一个原因。胆汁的作用、肠液返流以及胆管损伤修复采用丝线缝合引起的异物反应可能是导致胆管局部组织MΦ过度沉着的重要因素,从而加剧胆管瘢痕形成。