目的:观察加味补阳还五汤治疗特发性肺纤维化（IPF）的有效性,并通过动物实验,基于TRAF6/NF-κB信号通路相关信号转导蛋白和PEDF、炎症因子等的表达情况,研究加味补阳还五汤治疗IPF的药效学作用机制。方法:第一部分:以山东中医药大学附属医院肺病科门诊、病房为窗口,收集证属气虚血瘀证的IPF患者并作为观察对象,将其随机分为观察组和对照组。对照组采用基础治疗方法加用补阳还五汤,观察组在对照组的基础上中药内加用淫羊藿15g,仙茅12g,2组均连续治疗12周后评价患者的中医证候积分、改良英国医学研究委员会呼吸困难量表（m MRC）、经皮动脉血氧饱和度（Sp O2）。监测治疗前后相关指标的变化,探讨加味补阳还五汤的临床疗效。第二部分:建立肺纤维化大鼠模型,分别予生理盐水、加味补阳还五汤低、中、高剂量、补阳还五汤干预,以健康大鼠为空白对照组,用药28d后,观察大鼠的一般情况和肺的形态,以Masson染色观察肺纤维化程度;苏木精-伊红染色（HE）观察肺组织肺泡炎程度;采用酶联免疫吸附试验（ELISA法）检测血清细胞因子PEDF、IL-6、TNF-α的水平;采用Western Blot法和免疫组化染色法检测肺组织中TRAF6、NF-κB P50的表达量;运用实时荧光定量PCR（q PCR）法检测肺组织中TRAF6 m RNA、NF-κB P50 m RNA、PEDF m RNA的转录水平。结果:第一部分:（1）中医证候积分比较:两组治疗后较治疗前降低,差异均有统计学意义（P＜0.01）,观察组主症积分和总积分改善情况优于对照组（P＜0.01或P＜0.05）。（2）m MRC情况比较:两组组内治疗后较治疗前均呈上升趋势,但观察组上升幅度小于对照组,组间治疗后比较,观察组优于对照组（P＜0.05）。（3）Sp O2情况比较:两组组内治疗后较治疗前均呈下降趋势,但观察组下降幅度小于对照组;组间治疗后比较,观察组优于对照组（P＜0.05）。第二部分:（1）一般状况观察:空白组大鼠精神好,活动正常,未见明显变化;其余各组大鼠造模后均表现出不同程度的喘促,饮食活动减少,皮毛无光泽,给药后有好转,但均差于空白组。（2）肺组织病理学观察:空白组大鼠肺组织外观呈嫩红色,弹性好,无出血点和结节,其余各组均有不同程度的质地变硬,散在出血点和灰白色结节,弹性下降,各给药组情况好于模型组;与空白组相比,其余各组镜下均可见不同程度的肺泡结构破坏,炎细胞浸润和胶原纤维增生,与模型组相比,给药组均有不同程度的改善,其中高剂量组效果较明显。（3）血清PEDF、IL-6、TNF-α含量:模型组和给药组血清PEDF、IL-6、TNF-α含量较空白组均升高;各给药组血清IL-6、TNF-α含量低于模型组,PEDF含量高于模型组,以高剂量组效果最明显。（4）TRAF6、NF-κB P50的表达量:Western Blot和免疫组化结果表明:与空白组相比,模型组和各给药组TRAF6、NF-κB P50蛋白表达均升高,与模型组相比,各给药组TRAF6、NF-κB P50蛋白表达均下降,以高剂量组最为显著。（5）TRAF6 m RNA、NF-κB P50 m RNA、PEDF m RNA转录水平:与空白组相比,模型组和各给药组TRAF6 m RNA、NF-κB P50 m RNA、PEDF m RNA转录水平显著上调,各给药组TRAF6 m RNA、NF-κB P50 m RNA的转录水平低于模型组,PEDF m RNA转录水平高于模型组,以高剂量组最为显著。结论:在西医基础治疗上加用补阳还五汤或加味补阳还五汤,均可以改善患者的临床症状,延缓活动耐力的下降,其中,观察组疗效优于对照组,其机制可能是通过抑制TRAF6/NF-κB信号通路中相关信号转导蛋白的表达、刺激PEDF m RNA的转录和PEDF的表达、减轻肺组织中炎症反应和抑制异常血管新生来实现的。