目的：回顾性分析临床上罕见的血管源性恶性肿瘤的诊治。方法：选取2000年1月至2010年4月在浙江大学第二附属医院诊治的10例骨血管源性恶性肿瘤患者,其中包括1例血管内皮瘤、1例上皮样血管内皮瘤、8例血管肉瘤。10例患者中男性5例,女性5例,年龄从4-67岁,平均年龄35.9±15.3岁,中位年龄36岁。2例为多中心病变,8例为单中心病变；2例位于髂骨,8例位于四肢骨,所有患者以局部疼痛或局部肿块而就诊,本组症状出现至就诊时间6天至4年不等,影像学均提示骨质破坏、溶骨性改变。本组患者根据手术标本病理及免疫组化,诊断为骨血管肉瘤或上皮样血管内皮细胞瘤。10例患者中有2例患者接受放疗。2例髂骨病人接受病灶骨大块切除+TSRH重建,其中一例接受放疗。8例病变位于四肢骨患者1例行姑息性治疗,病灶刮除+骨水泥填充,余7例均行广泛切除或截肢术,其中一例接受放疗。结果：1例血管内皮瘤患者截肢术后随访至今50月无复发转移。1例上皮样血管内皮瘤患者接受大段截骨+TSRH重建+放疗后,随访至今66月,无复发转移。8例血管肉瘤患者,1例行姑息性治疗,病灶刮除+骨水泥填充,术后4月死亡。余7例中其中3例术后出现肺部转移,1例为左下肺局限性肿块,行左下肺段切除术,无瘤生存至今；1例为双肺多发转移灶,行化疗,带瘤生存至今；1例双肺、皮肤、双下肢多发转移,1月后死亡；余下其中2例出现原部位复发,无肺部及远处转移,再次行肿块扩大切除术,无瘤生存至今；2例术后无复发转移。结论：骨的血管源性恶性肿瘤临床少见,缺乏特异性,临床诊断困难,多中心病灶对诊断具有指导意义。诊断主要依靠病理及免疫组化。以手术广泛切除,辅以术后放疗为主要治疗手段。血管肉瘤恶性程度高,预后差,易复发及肺部转移。