【摘 要】
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目的:总结我院15例慢性髓性白血病（Chronic myelogenous leukemia,CML）髓外急变患者的临床特点、实验室检查、治疗策略及预后。方法:回顾性分析我院2006年1月至2021年1月确诊的CML髓外急变患者共15例。分析此15例患者的临床资料,包括临床特点、实验室检查、免疫学检查、细胞遗传学和分子生物学检查、病理活组织检查、荧光原位杂交（Fluorescence in sit
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目的:总结我院15例慢性髓性白血病（Chronic myelogenous leukemia,CML）髓外急变患者的临床特点、实验室检查、治疗策略及预后。方法:回顾性分析我院2006年1月至2021年1月确诊的CML髓外急变患者共15例。分析此15例患者的临床资料,包括临床特点、实验室检查、免疫学检查、细胞遗传学和分子生物学检查、病理活组织检查、荧光原位杂交（Fluorescence in situ hybridization,FISH）分析及治疗预后情况,并结合文献进行分析讨论。结果:15例CML髓外急变患者中:男性患者9例,女性患者6例,中位年龄47岁（19-72岁）;血象异常15例,血清乳酸脱氢酶水平升高11例;初诊髓外急变9例,由慢性期进展至髓外急变6例;髓系急变10例,淋系急变4例,未定类型1例;ABL激酶区突变2例。临床表现以乏力、发热、浅表淋巴结肿大多见,少数患者以胸闷、腰背部疼痛、消瘦等为主要表现。治疗以TKI治疗为主,11例患者选用TKI单药或联合化疗、移植等其他治疗,2例选用羟基脲治疗,1例仅接受手术治疗切除髓外病灶,1例接受手术及化疗治疗。所有患者随访至2021年01月01日,尚存活患者3例,死亡12例,中位生存期为17个月（0-89个月）。结论:CML髓外急变在临床上少见,初诊的CML髓外急变更为罕见;髓外急变可发生于CML任意阶段,一些非浅表髓外病灶相对隐匿,临床上往往容易忽视;诊断依赖髓外病灶病理活检结合FISH等检查结果;在FISH技术未广泛应用的时代往往难以与CML合并淋巴瘤鉴别;目前尚无关于CML髓外急变的标准治疗方案,多数CML髓外急变患者预后差,故早期诊断、尽早治疗是影响其预后的关键。
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