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目的 分析大疱性类天疱疮的临床表现、诊断标准、鉴别诊断及辅助检查特征,提高对该病的认识,减少临床误诊率及漏诊率。方法 回顾性分析1例诊断为大疱性类天疱疮患者的临床资料,并结合国内外相关的文献,对大疱性类天疱疮特征性临床表现、诊断、鉴别诊断等进行讨论。结果 患者男性,56岁,全身红斑、水疱,瘙痒2月余。尼氏征阴性,全身散在分布红斑,张力性水疱、大疱,部分糜烂,表面血痂。辅助检查结果显示:血常规:WBC 8.14×109/L, HGB 132g/L, RBC 4.05×1012/L。尿常规:GLU(3+