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目的多系统萎缩(multiplesystem atrophy,MSA)是一种中老年起病、散发性、病因不明的神经变性疾病,临床表现为不同程度的帕金森样症状、小脑性共济失调、自主神经功能损害、锥体束征等。MSA目前病因不清,是以神经胶质细胞胞浆内发现嗜酸性包涵体为主要病理改变。此外,MSA主要症状易被忽视,在鉴别上有一定难度,因此该病的诊断和治疗相对困难。本研究采用回顾性分析,选取2015年1月—2020年1月于我院诊断的267例很可能的及可能的多系统萎缩患者,收集其病例资料并进行分析,以全面了解MSA的临床特点,从而提高MSA的临床诊断正确率。方法回顾性收集自2015年1月—2020年1月在我院诊断的267例很可能的、可能的多系统萎缩患者的病例资料,从患者的一般资料、临床表现、首发症状、影像学特点、自主神经功能、肛门括约肌功能、尿动力学等方面综合分析。根据患者的运动症状将其分为以小脑症状为主的MSA-C和以帕金森症状为主的MSA-P两种亚型。应用SPSS 19.0统计软件处理数据,计量资料以x±s表示,两组间采用两独立样本t检验,计数资料用频数和率表示。P<0.05差异有统计学意义。结果:1 一般资料267例MSA中男性165例,女性102例,年龄39～78岁,平均(56.43±5.37)岁。病程为4个月～9年,平均(5.2±2.1)年。采用两独立样本t检验,MSA-P型患者与MSA-C型相比在发病年龄上差异无统计学意义(t=1.738,P=0.067)。本研究以MSA-C型更多见,占68.3%,MSA-P型较为少见。2临床表现MSA-C型临床表现包括头晕、行走不稳、构音障碍、眼球震颤、步基宽等,查体可有跟膝胫试验阳性、指鼻试验阳性、Romberg阳性和轮替试验阳性等。MSA-P型临床表现包括运动迟缓、静止性震颤、姿势异常、齿轮样或铅管样强直等。此外,MSA患者常伴有自主神经功能障碍,主要表现为头晕、排尿障碍、便秘等症状。3首发症状首发症状以小脑症状最多,其次为锥体外系症状。在267例MSA患者中,有238例以运动症状为首发症状,29例以非运动症状作为首发症状。MSA-C型共182例,其中以行走不稳最为常见,其次是头晕、晕厥和构音障碍;MSA-P型共85例,以运动迟缓最为常见,其次为肌强直、肢体震颤等症状。4动态血压及动态心电图本研究中88例患者行24小时动态血压监测,81例MSA患者出现血压昼夜节律异常的改变,主要表现为非杓型和反杓型血压模式。本研究显示,MSA患者出现非杓型和反杓型血压模式分别为63例(71.6%)和21例(23.8%);勺型为4例(3.4%)。本研究中MSA患者夜间高血压发生率为67例(76.5%)。MSA的日间平均舒张压(dDBP)、日间平均收缩压(dSBP)、夜间平均舒张压(nDBP)、夜间平均收缩压(nSBP)用x±s表示,分别为(68.69±8.95)mmHg、(116.69±12.12)mmHg、(71.03±7.68)mmHg、(126.04±9.02)mmHg。本研究中有 84 例出现餐后低血压(进餐后2 h内收缩压下降≥ 20mmHg)。在267例MSA中,88例患者行动态心电图监测,其中68例出现异常,SDNN Index、LF(ms2)HF(ms2)较正常参考水平明显降低。5 肛门括约肌功能267例患者中有43例患者行肛门括约肌肌电图(EAS—EMG)检查,根据平均时限延长的时间长短分为三种:平均时限为10.0-11.9ms时称为轻度延长,平均时限为12-13.9ms为中度延长、平均时限>14ms为重度延长。其中MSA-P型26例,MSA-C型17例。38例患者出现异常结果,31例(81.6%)患者MUP平均时限超过10ms,18例(47.4%)出现多相波,13例(34.2%)出现卫星电位。267例患者中31例MSA患者在发病3年内出现EAS-EMG结果异常,而这些患者尚未出现头颅MRI异常改变。6尿动力学测定有147例患者行尿动力学检查,其中64例患者尿动力学测定异常,膀胱逼尿肌收缩力减弱或收缩无力,存在尿储留症状。最大尿流率为(7.46±2.75)ml/s、平均尿流率为(5.21±3.17)ml/s、膀胱残余尿量为(137.34±18.47)ml、最大膀胱容量(281.78±15.71)ml、膀胱顺应性为(17.52±4.31)ml/cmH2O、最大尿流率时逼尿肌收缩压为(40.27±4.35)cmH2O(1cmH2O=0.098kPa),其中最大尿流率、平均尿流率较正常参考值明显下降,而膀胱残余尿量较正常参考值明显增加,提示逼尿肌收缩功能受损。最大尿流率时逼尿肌收缩压、膀胱顺应性较正常参考值明显降低,最大膀胱容量较正常参考值降低,进一步证实了逼尿肌功能下降和膀胱顺应性降低。7 影像学特点颅脑MRI是诊断MSA的重要手段之一。在本研究中,MSA-C型有182例,头颅MRI主要表现为脑干萎缩、小脑萎缩、脑桥“十字征”等。MSA-P型85例,头颅MRI主要表现为壳核萎缩,T2WI呈现壳核后外侧低信号伴外侧缘裂隙状高信号即壳核裂隙征。本研究还发现,MSA-C型患者的颅脑MRI出现脑桥十字征和小脑萎缩的异常改变可能与病程进展有关,尤其是小脑萎缩的出现,更能反映病程的进展。此外,有7例MSA患者出现“蜂鸟征”的非典型表现。结论1.MSA-P型与MSA-C型平均发病年龄基本一致,以中老年发病为主。2.MSA-P型与MSA-C型临床表现存在交叉重叠,缺乏高度特异性的实验室及影像学诊断标志物,还需要进一步的临床分析和实验室研究。3.24h动态血压监测提示MSA常发生血压昼夜节律异常,表现为非杓型和反杓型血压模式。4.MSA肛门外括约肌电图结果异常较影像学改变表现的更早,结合临床表现及神经影像学检查结果,可提高MSA的早期诊断准确率。5.MSA-C型头颅MRI出现脑桥十字征和小脑萎缩的变化可能与病程发展有关,尤其是小脑萎缩的出现,更能预示疾病的进展。6.在MSA中可见到“蜂鸟征”的MRI非典型改变,应注意跟踪随访。