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目的研究IgA肾病临床与病理改变及其相关性,为进一步探讨IgA肾病的发病机制、指导诊疗及判断预后提供依据。方法查阅2008年5月至2013年4月在中南大学湘雅二医院肾内科住院经肾活检确诊的IgA肾病患者,793例病例作为研究对象,结合其临床和病理资料,按不同条件分组,进行临床和病理资料分析。结果1.793例IgA肾病患者临床资料分析结果(1)一般资料：男女比例1：1.27,平均年龄32.9±12.1岁,平均病程20.2±37.7月,平均体重58.9±10.77kg,患者构成以务工人员(17.7%)、农民(17.2%)及学生(14.2%)最多。(2)起病前驱特点：患者起病前驱特点变化多样,以体检发现血尿和(或)蛋白尿、水肿就诊最多,分别占总人数的34.9%、27.7%。(3)临床类型特点：参照南京军区总医院解放军肾病研究所制定的IgA肾病临床分型标准,793例IgA肾病病例分为孤立性镜下血尿型(58例,7.3%)、发作性肉眼血尿型(105例,13.2%)、尿检异常型(327例,41.2%)、大量蛋白尿型(125例,15.8%)、高血压型(96例,12.1%)和慢性肾功能不全型(82例,10.3%)6种临床类型。其中尿检异常型是最常见的临床类型；发作性肉眼血尿型患者年龄较小,平均年龄28.9±10.2岁(P<0.01vs.32.9±12.1岁),而慢性肾功能不全型病例年龄较大,平均年龄37.7±13.4岁(P<0.01vs.32.9±12.1岁)；孤立性镜下血尿型和发作性肉眼血尿型女性患者较多见,男女比分别为1：3.46和1：2.39(P<0.01vs.1：1.27,res.),大量蛋白尿型和慢性肾功能不全型男性病人较多见,男女比分别为1：0.87和1：0.58(P<0.05,P<0.01vs.1：1.27,res.)。(4)实验室检查：40.4%、37.5%及33.9%的病例分别出现血甘油三酯(TG)升高、总胆固醇(CHOL)升高和血清白蛋白降低；26.2%的病例呈现高尿酸血症,部分患者出现了血肌酐(11.3%)和尿素氮(19.9%)的异常；绝大部分患者血清IgG、IgA及C4水平处于正常值范围内,35.1%的患者出现血清C3的降低；尿检结果显示绝大部分患者出现了血尿(80.1%)、蛋白尿(79.3%)。2.793例IgA肾病患者病理资料分析结果(1)光镜结果：WHO分型以局灶/节段硬化型(FSGS)为主(57.4%)：牛津分级以MOS1EOT0为主(25.6%),其中58.01%病例出现节段肾小球硬化(S1)；所有病例均出现肾小球系膜增生,以系膜轻度增生为主(61.8%),79.8%、86.1%及84.9%的病例分别出现不同程度的肾小球硬化、间质纤维化及小管萎缩,大部分病例出现间质炎症细胞浸润(76.4%)和血管病变(59.8%),部分病例出现新月体形成(21.8%)、球囊粘连(11.1%)及囊周纤维化(14.4%)。(2)免疫荧光结果：免疫球蛋白沉积以单纯IgA沉积为主(48.4%),沉积强度以2+多见(45.8%),多数病例不伴补体沉积(55.5%),补体沉积中以单纯C3沉积为主(95.7%),Fib沉积少见(4.5%)。3.793例IgA肾病患者临床病理资料相关分析结果(1)按牛津分级,系膜增生M1较M0平均动脉压(MAP)及血尿酸(UA)水平明显升高(P<0.05,P<O.01,res.)；节段硬化S1较S0肾小球滤过率(eGFR)明显降低,24小时尿蛋白(24-UP)、尿红细胞计数(URBC)、MAP及UA水平升高(P<0.01,res.)；内皮细胞增生E1较EO URBC水平升高(P<O.01)；随肾间质纤维化及小管萎缩(T)程度增加(由T0至T2)24-UP、URBC、MAP、UA及TG水平明显升高(TG：P<0.05；其他：P<0.01)。(2)随肾脏IgA沉积强度增加URBC水平明显升高(P<0.01),而不同程度肾脏IgA沉积强度间eGFR、24-UP、MAP、UA、CHOL及TG水平无明显差异(P>0.05,res.)。(3)793例工gA肾病,各临床分型最多见的病理类型皆为FSGS,FSGS分别占孤立性镜下血尿型、发作性肉眼血尿型、尿检异常型、大量蛋白尿型、高血压型及慢性肾功能不全型的72.4%、63.8%、58.7%、40.8%、67.7%及46.3%。与793例IgA肾病不同病理类型构成相比：孤立性镜下血尿型较常呈现为FSGS(72.4%vs.57.4%,P<0.05),大量蛋白尿型常表现为轻微病变型和膜增生型(36.0%vs.20.2%,5.6%vs.1.3%,P<0.01,res.),慢性肾功能不全型较常表现为增生硬化型和硬化型(39.0%vs.6.6%,7.3%vs.0.9%,P<0.01,res.)。793例IgA肾病,病理表现为微小病变型、FSGS和系膜增生型的病例最常见的临床分型皆为尿检异常型,分别为66例、192例和48例,占相应病理类型的41.3%、42.2%和48.5%；病理表现为增生硬化型和硬化型的患者最常见的临床分型皆为慢性肾功能不全型,分别为32例和6例,占相应病理类型的61.5%和85.7%；病理表现为膜增生型的病人最常见的临床分型为大量蛋白尿型,占膜增生型的70.0%(7例)。结论(1)793例IgA肾病好发于青壮年,以体检发现血尿和(或)蛋白尿就诊最多见,应定期体检以早期诊断。(2)793例IgA肾患者临床表现多种多样,以尿检异常型最多见。(3)793例IgA肾病病理改变复杂多样,WHO分型以FSGS为主,牛津分级以MOS1EOTO最多见。(4)793例IgA肾病按牛津病理分级,尿检结果、血压、UA、eGFR水平可反映肾脏病理类型。(5)793例IgA肾病肾活检时尿红细胞计数水平可反映肾脏IgA沉积强度。(6)793例工gA肾病临床分类和病理类型间存在一定的联系。