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目的:研究激素耐药型原发性肾病综合征(SRNS)与激素敏感型原发性肾病综合征(SSNS)患儿肾组织内P糖蛋白(P-gp)、细胞角蛋白(CK)、波形蛋白(vimentin)表达的差异,探讨P-gp和肾小管上皮细胞-间充质转化(EMT)在原发性肾病综合征(INS)糖皮质激素(GC)效应及肾脏病理进展中的作用。方法:INS病例组共40例,其中SRNS与SSNS各20例,正常对照1例;通过肾活检获取肾组织,制作石蜡切片,进行常规病理学检查,判断肾脏病理类型,进行肾脏病理损害评分;采用免疫组织化学方法检测P-gp、免疫组织化学双染法同时检测CK和vimentin在肾组织中的表达,比较各组间的差异表达,并对P-gp、CK、vimentin表达量与肾脏病理损害评分进行相关分析。结果:①40例INS患儿病理类型分别为:系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)24例、微小病变型肾病(MCD)6例、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)5例、膜增生性肾小球肾炎(MPGN)2例、膜性肾病(MN)2例、硬化性肾小球肾炎(SGN)1例;②SRNS组与SSNS组总的病理损害评分和肾小球病变评分比较无显著性差异(P＞0.05),而SRNS组肾小管间质病变评分较SSNS组明显增高(P＜0.05);③P-gp在正常和INS肾组织主要表达于肾小管上皮细胞内,SRNS组P-gp表达较SSNS组和正常组明显增高(P＜0.05);④正常肾组织近端和远端肾小管上皮细胞均表达CK、而无vimentin表达,INS肾组织均有不同程度的CK表达减少和vimentin表达增加,且SRNS组、SSNS组和正常组三者比较有显著性差异(P＜0.05);⑤与MsPGN和MCD病理类型相比较,FSGS的P-gp表达明显增高、CK表达显著减少(P＜0.05);⑥不同肾小管间质病变程度(正常、轻度、中度、重度)肾脏组织P-gp、CK、vimentin的表达水平均有明显差异,随着肾小管间质病变的加重,P-gp和vimentin表达增高,CK表达降低(P＜0.05);⑦相关性分析显示:肾脏病理损害评分与P-gp、vimentin的表达均呈正相关、而与CK表达呈负相关(P＜0.05或P＜0.01),且SRNS组相关性较SSNS组更高。P-gp与vimentin表达呈正相关、与CK表达呈负相关关系(P值均＜0.01)。结论:①INS肾脏组织存在不同程度的EMT现象和P-gp过表达,且SRNS较SSNS更为明显;②肾小管上皮细胞发生EMT和P-gp过表达可能直接参与了INS肾脏病理进展和激素效应差异形成的过程。