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目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)合并系统性自身免疫性疾病(SADs)的临床、影像特点。方法分析2012年～2016年于浙江大学医学院附属第二医院神经内科住院的符合2015年NMOSD诊断标准的81例患者的临床、影像等资料,并将81例患者按照是否伴有系统性自身免疫性疾病(SADs)分为两组,对比两组患者之间的临床、影像等特点。结果81例NMOSD患者中,伴有SADs患者19例(23.5%),不伴SADs患者62例(76.5%).81例患者全部送检抗AQP4抗体,其中77例(95.1%)抗AQP4抗体阳性。血清中抗AQP4抗体阳性率高于脑脊液(p<0.05),血清中抗体滴度同样比脑脊液中更高(p<0.05)。15例送检MOG抗体,其中2例(13.3%)阳性。伴SADs亚组患者血清甲状腺球蛋白抗体、抗核抗体等自身免疫抗体阳性率显著高于不伴SADs亚组。伴SADs亚组的14例存在脊髓病变的患者中未发现延髓颈髓病变相连者(0%),低于不伴SADs亚组(24.5%),差异具有统计学意义(p=0.039)。伴SADs亚组患者脊髓磁共振矢状位上病变受累长度(以对应椎体节数计)为5.64±2.73,不伴SADs亚组患者受累长度为4.13±2.21,差异具有统计学意义(p=0.040)。两组患者在发病年龄、性别比、临床表现方面未见明显差别(p>0.05)。两组患者在头颅磁共振病灶分布、病灶强化情况,脊髓磁共振受累部位、横贯性脊髓炎比例、长节段脊髓炎比例、病灶强化情况等方面同样未见显著性差别(p>0.05)。结论伴SADs的NMOSD患者与不伴SADs的NMOSD患者在发病年龄、性别比、临床表现、头颅磁共振表现方面无明显差别,伴SADs的NMOSD患者脊髓病变节段较长,较少出现颈髓延髓相连病灶。当NMOSD患者伴有自身免疫抗体阳性、磁共振脊髓病变节段较长时,需要警惕NMOSD伴有SADs的可能性。