目的研究容积螺旋穿梭技术(volume helical shuttle,VHS)在儿童先天性心脏病伴气管软化诊断中的临床应用价值。方法第一部分,选取巴马小型猪5头,分为气管软化组(n=4)和对照组(n=1),气管软化组动物通过外科手术去除气管软骨。采用VHS CT增强扫描,固定管电压80k Vp,调节管电流在20~80m A,调节穿梭次数为4、8次;同时进行纤维支气管镜检查。利用Mimics 17.0软件对不同呼吸期相CT图像的气管半自动分割,测量并计算气道横截面积变化百分比。以纤维支气管镜检查结果为金标准,评价利用VHS CT增强扫描评估气管软化的可行性。通过对不同扫描条件的CT图像的主客观评价,选择优化的扫描参数。第二部分,分析我院2014年10月至2017年1月同时行纤维支气管镜和VHS CT增强扫描的患儿44例,男27例,女17例。按照纤维支气管镜结果将患儿分为气管软化组和非气管软化组。通过多种重建技术评估心内结构、心外大血管解剖及气管支气管树解剖结构。利用Mimics 17.0软件对各患儿不同呼吸期相的CT图像进行半自动气管分割并测量不同呼吸期相的气道横截面积。以纤维支气管镜及手术结果为金标准,计算VHS CT增强在先天性心脏病的诊断准确性和气管软化的诊断敏感度、特异度和准确度。结果第一部分,在穿梭次数为4或8次时,测量得到的气管横截面积变化百分比无统计学差异(P=0.80),且诊断结果均与纤维支气管镜有较好的一致性。第二部分,气管软化组气道塌陷面积百分比与非气管软化组的气道塌陷面积百分比差异有统计学意义(58.92±12.18%vs 31.50±14.53%,P=0.00)。VHS CT扫描在诊断气管软化的敏感度、特异度和准确度分别为90.00%(9/10)、87.50%(21/24)和88.24%(30/34),而在先天性心脏病的诊断中,心内结构和心外大血管结构的准确度分别是95.00%(19/20)和100%(20/20)。结论VHS CT作为一种新的CT扫描方式,以其良好的采样的时间分辨率和空间分辨率,一次扫描可同时评估先心病和气管软化情况,且具有良好的诊断效能,可以作为一种一站式诊断评估先天性心脏病伴气管软化的检查方法。