可逆性后部白质脑病综合征12例病例分析

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目的:探讨分析可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)的临床特点,比较不同病因引起RPLS的临床表现和影像学特点,并通过文献复习,对RPLS病因病理、临床表现、影像学特点、治疗及预后等方面进行详细描述,提高临床对该病的认识。方法:收集2009年1月1日至2015年1月1日就诊于浙江大学医学院附属第二医院的RPLS患者12例,进行回顾性分析,按照不同病因导致RPLS分为高血压组和子痫组,比较两组之间临床表现和影像学特点的不同,并对疾病的病因、病理生理、影像学特点、治疗及预后作详细描述。结果:(1)本组12例,男性2例,女性10例,男女比例1:5,发病年龄16-40岁,平均年龄28.25岁。(2)本组发病原因有:子痫10例(产前子病2例,产后子痫8例),高血压2例。(3)本组患者临床表现为癫痫发作9例,头痛7例,视觉障碍4例,意识障碍2例,血压升高11例,双下肢无力1例,头晕1例。其中子痫组患者临床表现以癫痫发作、头痛最常见;高血压组以血压升高、视觉障碍最为常见。(4)本组实验室检查12例行血清乳酸酶(LDH)检测,其中11例升高;8例行腰椎穿刺术脑脊液检查,其中6例患者脑脊液压力高,脑脊液检查均无异常。(5)影像学检查:本组12例患者中枕叶受累7例,颞叶受累5例,顶叶受累6例,额叶受累6例,基底节受累1例,丘脑受累1例,脑干受累3例,小脑受累3例,皮质受累3例,侧脑室旁受累5例。子痫组患者病灶分布主要为枕叶、顶叶、额叶,而高血压组病灶分布主要为脑干、侧脑室旁、丘脑、小脑、颞叶、额叶。病灶在MRI上表现为T1WI低信号,T2WI高信号,FLAIR高信号,DWI低或等信号,ADC高信号。(6)本组7例予脱水降颅压治疗,6例予降血压治疗,4例予抗癫痫治疗,3例在诊断未明确前予低分子肝素抗凝治疗。(7)本组12例患者1-2周内病情均好转,部分恢复病情水平;8例复查头颅MRI,其中4例病灶消失,4例病灶数目及大小较前减少。结论:1.RPLS病因复杂,高血压、子痫或子痫前期是最常见的病因,免疫抑制剂及细胞毒性药物使用、自身免疫性疾病等也可以引起该病。2.RPLS常急性或亚急性起病,临床表现有典型的四联症——癫痫,头痛,视觉障碍,行为及意识障碍。大多数患者伴血压升高。子痫患者以头痛、癫痫发作为主要临床表现,高血压患者以血压升高、视觉障碍为主要临床表现。3.多数患者实验室检查可见血清LDH升高,腰穿可见压力升高,脑脊液检查一般无明显异常。4.RPLS影像学表现为双侧对称性脑后部白质病变为主,呈可逆性,病灶主要累及枕叶、顶叶、额叶,高血压引起RPLS患者病灶易累及脑干、小脑等不典型区域。病灶在头颅MRI上表现为TIWI呈低信号、T2WI呈高信号、FLAIR高信号、DWI序列低或等信号、ADC图高信号。5.早期通过控制血压、抗癫痫、降颅压、停用相关药物、终止妊娠等治疗,疾病往往可逆,临床症状及影像学病灶可恢复正常。延误诊治可导致疾病进展,产生不可逆性损害。
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