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先天性心脏（简称,先心病）是儿科的常见疾病,主要依靠手术治疗。先心病尤其是伴有多处心内、外结构畸形的复杂先心病,术前准确的的诊断对手术能成功至关重要。经胸壁超声心动图（transthoracic echocardiography,TTE）在显示心内畸形及瓣膜病变有较大优势,但其受声学窗的影像,对心外大血管的畸形显示欠佳。X线心血管造影（cardioangiography,CAG）是一种有创检查,操作复杂且受体位限制,由于心脏与大血管位置常常相互重叠,使得某些复杂心血管畸形难于明确诊断。多层螺旋CT（multi-slice spiral CT,MSCT）具有扫描速度快、扫描范围大、时间和空间分辨率高、方便快捷等优势,在心血管疾病的诊断中具有很大的价值和潜力。双源CT（dual-source CT,DSCT）具有两套呈90°角X-ray球管和采集系统,时间分辨率达到83ms,可以满足任何心率的心脏成像,扫描时间更短、成像速度更快,必将给心血管疾病的诊断带来更广阔的前景。目的本研究通过低剂量心电门控下使用双源CT对先心脏病患者进行心胸联合血管造影,探讨双源CT心胸联合血管成像在先心病诊断中的应用价值。方法对51例经临床和TTE初诊为先心病,低剂量心电门控下行双源CT心胸联合血管成像。通过采用实时的心电图适应性剂量调控技术（ECG-Pulsing）、降低管电压和管电流来实现对患者的低剂量扫描。管电压、管电流采用个体化方案:＜1岁患儿:管电压80 kV,管电流50～60mAs;2～6岁的患儿:管电压100kV,管电流60～70mAs;7～12岁患儿:管电压120kV,管电流60～80mAs;13～18岁患儿:管电压120kV,管电流80～100mAs。对扫描参数、辐射剂量进行记录。所得原始图像全部传入后处理工作站,利用工作站进行多平面重组（MPR）、最大密度投影（MIP）以及容积再现（VR）等多种图像重组,所有图像由两位有经验的放射科医师共同进行分析并作出诊断。51例患者均行TTE检查,24例患者做X线心血管造影（CAG）检查,32例患者接受手术治疗。计算DSCT和TTE两种检查方法对心内、外畸形的诊断准确率,利用四格表资料的x2检验比较二者差异是否具有统计学意义。结果DSCT共发现心内外畸形结构177处,其中心脏内结构畸形共59处:房间隔缺损16处,室间隔缺损31处,单心房1处,三房心1处,单心室1处,右室双出口1处,右位心1处,瓣膜病变7处。冠状动脉畸形12例:先天性冠状动脉瘘2例;左冠状动脉起源于主肺动脉2例;单一左冠状动脉1例;左冠状动脉主干闭塞,左冠前降支、回旋支与右冠状动脉形成侧枝循环2例;左冠回旋支与右冠状动脉主干共干起源于主动脉右窦的1例;左冠前降支与右冠共干起源于主动脉右窦的1例;左冠前降支与左冠回旋支各自起源于主动脉左窦的1例;单一右冠状动脉1例;右冠状动脉起源于主动脉左窦,而左冠状动脉起源于主动脉后窦1例;肺血管畸形:肺动脉起源异常3处;肺动脉狭窄14处;肺动脉闭锁6处,伴有体肺大侧支血管12处;肺静脉异位引流7处。心外大血管畸形:动脉导管未闭12处;主动脉骑跨15处;主动脉弓缩窄6处,主动脉弓离断6处,永存动脉干1处,大动脉转位1处,主—肺动脉间隔缺损1处,头臂血管起源变异4例,腔静脉异位引流3处,永存上腔静脉7处,右位主动脉弓7处。经手术和/或CAG证实,51例患者共发现15种心脏畸形,共计182处畸形,其中心脏结构畸形分63处,心脏结构畸形119处。DSCT诊断总的特异度、敏感度、准确度分别位100%、97.25%、97.25%。心内畸形共63处,DSCT和TTE对心内畸形的诊断准确率分别为93.65%、98.41%,二者的准确率差异无显著性意义（x2=1.87,P＞0.10）。心外畸形共计119处,DSCT和TTE对心外畸形的诊断准确率分别为99.16%、67.23%,DSCT的诊断准确率明显高于TTE（x2=43.40,P＜0.005）。DSCT和TTE联合诊断准确率可提高至99.45%。辐射剂量统计结果:＜1岁患儿、平均CTDIvol1.96±0.19mGy;2～6岁平均CTDIvol5.01±0.71mGy;7～12岁平均CTDIvol9.87±0.89mGy;13～18岁平均CTDIvol12.11±1.56mGy。结论低剂量心电门控下DSCT心胸联合血管成像对先天性心脏病有重要的诊断价值,尤其对冠状动脉、肺血管等心外血管畸形的诊断明显优于TTE,将DSCT和TTE相结合,可大大提高先心病的诊断准确率。采用个体化的扫描方案,能有效的降低患者所接受的辐射剂量。