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目的： 总结和分析儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿的临床特点及长期随访结果，旨在了解其治疗效果，长期预后及影响其预后的相关因素，并希望为今后治疗方案的更新提供依据的临床特点。 方法： 收集上海儿童医学中心血液肿瘤科2007年1月至2013年12月初次诊治的LCH患儿病例资料进行回顾性调查。所有病例均采用上海儿童医学中心LCH方案（LCH-II改良方案）化疗。采用Kaplan-Meier方法计算总体生存率（OS）及无事件生存率（EFS），组间患儿EFS及OS差异行Log rank检验，多因素COX回归分析其预后相关因素。 结果： （1）共入组多脏器受累朗格汉斯组织细胞增生症（MS-LCH）患儿135例，其中，男89例，女46例；中位发病年龄3岁（3个月~14岁）；3年EFS为（62±5）%，3年OS为（82±4）%。单因素分析显示，起病时年龄≤2岁（X2=12.600，P=0.000）、危险器官受累（X2=11.583，P=0.001）及6周治疗失败（X2=38.711，P=0.000）是影响MS-LCH患儿生存率的重要因素。进行多因素分析后，起病时年龄≤2岁不是独立的危险因子（OR=1.013，P=0.207）。135例患儿复发/进展率27％（36/135），中位复发/进展时间为6个月（1~31）个月，其中有危险器官复发/进展者预后差，3年OS仅为(18±3)%。 （2）入组单系统受累朗格汉斯组织细胞增生症（SS-LCH）患儿74例，中位随访时间为30（1-77）个月，5年EFS为（84±6）%，5年OS为100%；74例中有10例出现复发/进展，复发/进展率14％（10/74），中位复发/进展时间为7.5月（2-33）个月；颅骨受累者更易发生病情进展及复发，差异有统计学意义（X2=5.601，P=0.036）。 （3）本研究135例MS-LCH患儿中31例存在肺部受累（23%）。多因素分析显示，肺部受累不是影响MS-LCH患儿的预后因素（OR=0.828，P=0.746）。 结论： 朗格汉斯组织细胞增生症是一组异质性疾病，SS-LCH患儿预后较好，肺部不再是独立影响LCH预后的因素，危险器官受累及诱导治疗6周疗效不佳是影响 MS-LCH患儿预后的最重要因素，再次诱导治疗可能可以提高此部分患儿的生存率，有效的挽救方案是提高复发/进展患儿生存率的关键。