儿童朗格汉斯组织细胞增生症临床诊治分析报告

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目的:  总结和分析儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿的临床特点及长期随访结果,旨在了解其治疗效果,长期预后及影响其预后的相关因素,并希望为今后治疗方案的更新提供依据的临床特点。  方法:  收集上海儿童医学中心血液肿瘤科2007年1月至2013年12月初次诊治的LCH患儿病例资料进行回顾性调查。所有病例均采用上海儿童医学中心LCH方案(LCH-II改良方案)化疗。采用Kaplan-Meier方法计算总体生存率(OS)及无事件生存率(EFS),组间患儿EFS及OS差异行Log rank检验,多因素COX回归分析其预后相关因素。  结果:  (1)共入组多脏器受累朗格汉斯组织细胞增生症(MS-LCH)患儿135例,其中,男89例,女46例;中位发病年龄3岁(3个月~14岁);3年EFS为(62±5)%,3年OS为(82±4)%。单因素分析显示,起病时年龄≤2岁(X2=12.600,P=0.000)、危险器官受累(X2=11.583,P=0.001)及6周治疗失败(X2=38.711,P=0.000)是影响MS-LCH患儿生存率的重要因素。进行多因素分析后,起病时年龄≤2岁不是独立的危险因子(OR=1.013,P=0.207)。135例患儿复发/进展率27%(36/135),中位复发/进展时间为6个月(1~31)个月,其中有危险器官复发/进展者预后差,3年OS仅为(18±3)%。  (2)入组单系统受累朗格汉斯组织细胞增生症(SS-LCH)患儿74例,中位随访时间为30(1-77)个月,5年EFS为(84±6)%,5年OS为100%;74例中有10例出现复发/进展,复发/进展率14%(10/74),中位复发/进展时间为7.5月(2-33)个月;颅骨受累者更易发生病情进展及复发,差异有统计学意义(X2=5.601,P=0.036)。  (3)本研究135例MS-LCH患儿中31例存在肺部受累(23%)。多因素分析显示,肺部受累不是影响MS-LCH患儿的预后因素(OR=0.828,P=0.746)。  结论:  朗格汉斯组织细胞增生症是一组异质性疾病,SS-LCH患儿预后较好,肺部不再是独立影响LCH预后的因素,危险器官受累及诱导治疗6周疗效不佳是影响 MS-LCH患儿预后的最重要因素,再次诱导治疗可能可以提高此部分患儿的生存率,有效的挽救方案是提高复发/进展患儿生存率的关键。
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