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目的:
探讨多发性肌炎/皮肌炎相关的间质性肺疾病急性加重的临床特征及预后。
方法：
回顾性分析中国医科大学附属第一医院自2004年1月至2008年12月间经临床诊断的多发性肌炎/皮肌炎相关的间质性肺疾病急性加重的病例8例。
结果:
(1)一般资料：8例中女6例，男2例，年龄42—60岁(中位年龄57岁)。
(2)临床表现：发热、肌肉酸痛、气短、皮疹多见，肌无力、乏力、咳嗽、关节疼痛、体重减轻也有发生。
既往存在梅毒、糖尿病、乳腺癌，儿时患过麻疹。
查体：眼睑浮肿、Velcro罗音、肌肉握痛、关节肿胀、双手脱皮、红斑。
辅查：ANA、AMA、SMA、RF可为阳性。1例补体下降。血清蛋白电泳示5例r—G升高。LDH均升高、CK21—2000U/L、GGT升高3例、AST升高3例。低氧血症、限制性通气功能障碍、弥散功能障碍。
肺CT示磨玻璃影、网格影、条索影，周边分布为主，纵隔淋巴结肿大1例。肿瘤标志物3例略增高。病程中出现感染。肌电图示肌源性损害，肌活检示肌炎表现。
结论:
PM/DM—ILD急性加重患者在加重时表现出免疫功能的极度低下，特别容易并发各种感染，虽然目前诊断ILD急性加重的标准中要排除感染因素，但继发感染不容忽视。