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目的:分析蕈样肉芽肿(MF)患者临床表现和病理特征,探讨该病的诊断、鉴别诊断及治疗经验等,以提高对本病的认识。方法:回顾性分析1987年至2014年6月在我院就诊,经临床和病理确诊的115例MF及其变异型患者。分析患者的发病年龄、确诊年龄、皮损特征、误诊情况、组织病理表现、免疫组化标记及临床治疗等情况。结果:患者平均发病年龄(39.03±18.10)岁,平均确诊年龄(43.99±16.83)岁,发病到确诊时间间隔4周-30年,平均4.92年。93.04%的患者皮损累及全身多个部位,非曝光部位更多见。组织病理显示87.83%出现亲表皮现象,78.26%出现淋巴细胞异型。免疫组化显示:肿瘤细胞绝大多数呈T辅助细胞标记,个别标记T细胞毒性细胞。38.26%的病例曾被误诊。早期干预性治疗多能使病情缓解或临床治愈。结论:1、本研究MF平均发病年龄39.03岁;小于20岁者比率14.78%;大于50岁者比率38.26%;男女比例1.95:1。2、早期MF占本研究的71.30%(82/115),临床误诊率占38.26%。认为MF早期皮损的多形性及病理的不典型性仍是影响诊断的根本原因。皮损的多形性、病程的迁延性和进行性;淋巴细胞的亲表性、异型性及T细胞浸润的单克隆性是早期MF诊断的主要依据。斑块期及肿瘤期诊断相对容易。3、MF的亚型或变异型占22.6%(26/115),这些特殊类型的临床、病理表现也不同程度的干扰了MF的及时诊断。需临床和病理的密切结合,辅以免疫组化及必要的TCR基因重排来诊断。4、本研究有31例(占26.96%)给予多部位或多次取材才得以明确诊断。提示早期MF诊断依据不足时,多形态皮损的多部位取材或病程的不同阶段取材活检对明确诊断非常重要。5、儿童/青少年MF(发病年龄<18岁)占12.17%(14/115),要特别关注这个人群,因该人群的活检率低,带病生存时间长,应建立完善的治疗随访机制。6、早期MF给予干预性(保守)治疗大部分能缓解病情,从而阻断或缓解病程进展;而肿瘤期治疗效果不好,预后差。提示早诊断、早治疗的重要性。