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目的:探讨中耳胆脂瘤并发迷路瘘管的临床特点、诊断、手术方式和术后骨导听力的变化。材料与方法:回顾性分析2010年4月至2016年11月于我院诊治的51例中耳胆脂瘤并发迷路瘘管患者的临床资料,收集性别、年龄、主要临床症状、听力学和影像学检查结果。简要探讨术中所见病变范围、处理方式,并对瘘管进行分型,探讨不同类型瘘管的手术处理方式,以及对11例术后随访接受纯音测听患者的骨导听阈进行统计学分析。结果:51例患者中男性29例(56.9%),女性22例(43.1%),年龄4-72岁,平均年龄42.06±15.78岁。其中听力下降50例(98.0%)、耳漏47例(90.0%)、眩晕23例(45.0%),颞骨高分辨CT瘘管诊断阳性15例(29.4%)。手术选择开放性乳突根治术,术中所有迷路瘘管均一期去除胆脂瘤基质或肉芽并行瘘管修补。术中可见所有患者听骨链均有不同程度破坏,面神经管骨质破坏26例(51.0%),鼓室天盖骨质破坏11例(21.6%)。其中46例(90.2%)迷路瘘管发生于水平半规管,1例(2.0%)发生于前半规管+后半规管,1例(2.0%)位于前半规管,2例(3.9%)发生于前半规管+水平半规管,1例(2.0%)发生于三个半规管。根据Dornhoffer分型标准,结合术中所见,确诊为Ⅰ型瘘管44例(86.3%),Ⅱ型瘘管3例(5.9%),Ⅲ型瘘管4例(7.8%)。Ⅰ型、Ⅱ型瘘管采用颞肌筋膜封闭瘘口、瘘管面积较大者可加骨粉的软骨或乳突皮质覆盖,或者采用“筋膜-骨粉-筋膜”“三明治”式修补,Ⅲ型瘘管采用半规管阻塞术。11例患者术前、术后骨导听阈(0.5 k Hz、1 k Hz、2 k Hz、4 k Hz)变化无统计学意义(配对样本t检验,P值均大于0.05)。结论:中耳胆脂瘤并发迷路瘘管的临床症状,以及纯音测听、CT等辅助检查对疾病的诊断不敏感,只具有参考价值,手术探查是确诊迷路瘘管的可靠方法,迷路瘘管处胆脂瘤基质或肉芽均一期去除并行瘘管修补。迷路瘘管最常发生于水平半规管,Ⅰ型瘘管最多见,11例术后随访接受纯音测听的患者骨导听阈与术前比较无明显差异。