6例肺泡蛋白沉积症的临床分析

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目的肺泡蛋白沉积症为肺科少见病,临床由于认识不足,容易误诊,本文通过分析6例肺泡蛋白沉积症病例,总结该病的临床资料以及行全肺灌洗的疗效,提高对该疾病的认识。方法回顾性分析2003年6月~2006年9月浙江大学医学院附属第二医院经病理确诊的6例肺泡蛋白沉积症患者临床资料。结果本病主要临床表现为进行性活动后呼吸困难、咳嗽。胸部X线片示:双肺弥漫性分布,多发斑片状、毛玻璃状密度不均匀阴影。胸部CT示两肺弥漫性地图状、毛玻璃状、网格状阴影。确诊依据病理检查结果。迄今为止最有效的治疗方法仍是大容量全肺灌洗术,大规模临床资料证实全肺灌洗术治疗PAP安全有效。结论6例患者中有5例在住院期间行全肺灌洗术治疗,治疗后5例患者临床症状、胸部CT、血气分析及肺功能均有明显改善。
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